Абрамі Синдром

Абрамі синдром (також відомий як хвороба Відаля-Абрамі або ентерогепатичний синдром) - це рідкісне захворювання печінки, що характеризується накопиченням жирів у печінкових клітинах (гепатоцитах).

Це захворювання було вперше описане французьким лікарем Луї-Альбером Абрам у 1879 році. Він виявив відкладення жиру в печінці при розтині пацієнта з прогресуючою жовтяницею. Пізніше, в 1903 році, французький патолог Ернест Відаль підтвердив і доповнив опис Абрамі, тому захворювання іноді також називають хворобою Відаля-Абрамі.

При вибраному синдромі відбувається накопичення тригліцеридів у цитоплазмі гепатоцитів, що призводить до розвитку жирової дегенерації печінки. Це супроводжується прогресуючою жовтяницею, гепатоспленомегалією, асцитом та іншими ознаками печінкової недостатності.

Причини розвитку абрамі синдрому остаточно не зрозумілі. Передбачається, що в основі лежить порушення ліпідного обміну та транспортування ліпопротеїнів. Захворювання частіше зустрічається у жінок середнього та похилого віку.

Діагноз ставиться на підставі клінічної картини, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження. Лікування, як правило, малоефективне і має підтримуючий характер. Прогноз несприятливий, летальність досягає 60% протягом 2 років після встановлення діагнозу.

Абрамо-Синдром (АС) – рідкісне та тяжке захворювання, що характеризується поєднанням шлунково-кишкових розладів та гепатолієнальної недостатності. Виникає це захворювання виключно у жінок, що є одним із патогенетичних механізмів його утворення.

Вперше описаний французьким доктором М. Абраморі в 1902 році як окремі випадки кишкових розладів. Термін "абрамо синдром" вважається застарілим, не має офіційного підтвердження і широко не використовується. Захворювання має кілька синонімів. Найпоширенішим залишається "відаль-абреамо хвороби" (на ім'я лікаря-дослідника