Abramin oireyhtymä

Abramin oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä Widal-Abramin tauti tai enterohepaattinen oireyhtymä) on harvinainen maksasairaus, jolle on tunnusomaista rasvojen kertyminen maksasoluihin (hepatosyytteihin).

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran ranskalainen lääkäri Louis-Albert Abrami vuonna 1879. Hän havaitsi rasvakertymiä maksassa etenevää keltaisuutta sairastavan potilaan ruumiinavauksen aikana. Myöhemmin, vuonna 1903, ranskalainen patologi Ernest Vidal vahvisti ja laajensi Abramin kuvausta, joten tautia kutsutaan joskus myös Vidal-Abramin taudiksi.

Abra-oireyhtymän yhteydessä triglyseridit kerääntyvät hepatosyyttien sytoplasmaan, mikä johtaa rasvamaksan rappeutumisen kehittymiseen. Tähän liittyy progressiivinen keltaisuus, hepatosplenomegalia, askites ja muut maksan vajaatoiminnan merkit.

Abramin oireyhtymän kehittymisen syyt eivät ole täysin selviä. Taustalla olevan syyn oletetaan olevan lipidimetabolian ja lipoproteiinien kuljetuksen rikkoutuminen. Sairaus on yleisempi keski-ikäisillä ja iäkkäillä naisilla.

Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan, laboratoriotietojen ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella. Hoito on yleensä tehotonta ja se on luonteeltaan tukevaa. Ennuste on huono, ja kuolleisuus saavuttaa 60 % 2 vuoden sisällä diagnoosista.

Abramon oireyhtymä (AS) on harvinainen ja vakava sairaus, jolle on ominaista ruoansulatuskanavan häiriöiden ja maksan vajaatoiminnan yhdistelmä. Tämä sairaus esiintyy yksinomaan naisilla, mikä toimii yhtenä sen muodostumisen patogeneettisistä mekanismeista.

Ranskalainen lääkäri M. Abramory kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1902 yksittäisinä suolistohäiriötapauksina. Termiä "Abramon oireyhtymä" pidetään vanhentuneena, sillä ei ole virallista vahvistusta eikä sitä käytetä laajasti. Sairaudella on useita synonyymejä. Yleisin on edelleen "vidal abreamo -tauti" (nimetty tutkijan mukaan