Agangliosis del intestino grueso segmentaria congénita

La aganglionosis de sección única es una malformación congénita que es la ausencia de ganglios en una sola sección del intestino (generalmente un segmento aislado del colon).

Introducción:

La aganglionosis (aplasia) de secciones individuales de las asas intestinales es una anomalía congénita poco común del desarrollo intestinal. Sí

Agangliosis (del griego ἄ - "no; sin" y κύνξ - "perro"), agammaglobulinemia (del griego antiguo α - "sin" y γλωσσα - "lengua" + latín globulus - "bola pequeña", "pequeña") , o síndrome de Fickhan-Cohen (inglés)ruso. - patología monoclonal crónica primaria, en la que hay un debilitamiento o pérdida en una parte significativa (80-100%) o en toda la población de células plasmáticas de la producción de inmunoglobulinas o su transmisión activa por parte de los linfocitos B a las células T auxiliares - la precursores de células plasmáticas y macrófagos, que se acompaña de una disminución notable o la desaparición de todas las clases de inmunoglobulinas en el suero sanguíneo o una disminución en el contenido de inmunoglobulinas.

La aganglionosis es una enfermedad del colon en la que las células nerviosas ubicadas en la pared del colon (la capa del esqueleto muscular de la pared) se atrofian, como resultado de lo cual transmiten mal las señales a lo largo de las fibras musculares, lo que conduce al estancamiento de las heces. . En la mayoría de los casos de aganismo del colon, se desarrolla necrosis, parálisis y malignidad de las terminaciones y estructuras nerviosas.

Las causas de la aganglionosis incluyen la enfermedad de Crohn, la herencia (síndrome de Peutz-Jigers), el cáncer de colon u otros cánceres, el virus de Epstein-Barr y la deficiencia de vitamina K. La radioterapia utilizada para tratar tumores cancerosos puede causar daños a las células nerviosas.

La aganglionosis es una disfunción del sistema nervioso que puede provocar diversas enfermedades. En este caso estamos hablando de aganglionosis del colon. En esta enfermedad, los intestinos no tienen un control nervioso normal, lo que puede provocar diversas complicaciones.

Los aganglios segmentarios son muy raros en el colon. Surgen como resultado de la formación de una infección intrauterina en las primeras etapas de la embriogénesis. No existen manifestaciones clínicas específicas para esta lesión intestinal. A menudo, la patología se descubre por casualidad durante un examen de otra enfermedad, acompañada de un largo período de insomnio.