Agangliosi del grosso intestino segmentale congenita

L'aganglionosi a sezione singola è una malformazione congenita caratterizzata dall'assenza di gangli in una singola sezione dell'intestino (solitamente un segmento isolato del colon).

Introduzione:

L'aganglionosi (aplasia) di singoli tratti di anse intestinali è una rara anomalia congenita dello sviluppo intestinale. Sì

Agangliosi (dal greco ἄ - "non; senza" e κύνξ - "cane"), agammaglobulinemia (dal greco antico α - "senza" e γλωσσα - "lingua" + latino globulus - "palla", " minuscolo") , o sindrome di Fickhan-Cohen (inglese)russo. - patologia monoclonale cronica primaria, in cui si verifica un indebolimento o una perdita in una parte significativa (80-100%) o nell'intera popolazione di plasmacellule della produzione di immunoglobuline o della loro trasmissione attiva da parte dei linfociti B alle cellule T helper - la precursori delle plasmacellule e dei macrofagi, che è accompagnato da una notevole diminuzione o dalla scomparsa di tutte le classi di immunoglobuline nel siero del sangue o da una diminuzione del contenuto di immunoglobuline.

L'aganglionosi è una malattia del colon in cui le cellule nervose situate nella parete del colon - lo strato scheletrico muscolare della parete - si atrofizzano, a seguito della quale trasmettono scarsamente segnali lungo le fibre muscolari, il che porta al ristagno delle feci . Nella maggior parte dei casi di aganismo del colon si sviluppano necrosi, paralisi e tumori maligni delle terminazioni e delle strutture nervose.

Le cause dell'aganglionosi comprendono il morbo di Crohn, l'ereditarietà (sindrome di Peutz-Jigers), il cancro del colon o altri tumori, il virus Epstein-Barr e la carenza di vitamina K. Il danno alle cellule nervose può essere causato dalla radioterapia utilizzata per trattare i tumori cancerosi.

L'aganglionosi è una disfunzione del sistema nervoso che può portare a diverse malattie. In questo caso parliamo di aganglionosi del colon. Con questa malattia, l'intestino non ha il normale controllo nervoso, il che può portare a varie complicazioni.

Gli agangli segmentali sono molto rari nel colon. Sorgono a seguito della formazione di un'infezione intrauterina nelle prime fasi dell'embriogenesi. Non esistono manifestazioni cliniche specifiche per questa lesione intestinale. Spesso la patologia viene scoperta per caso durante una visita per un'altra malattia, accompagnata da un lungo periodo di insonnia.