Агангліоз Толстой Кишки Вроджений Сегментарний

Аганглио́з одиночних відділів — вроджена вада розвитку, що є відсутність гангліїв одиночної ділянки кишки (зазвичай ізольованого сегмента товстої кишки).

Вступ:

Агангліоз (аплазія) одиночних ділянок кишкових петель є рідкісною вродженою аномалією розвитку кишківника. Ага

Агангліоз (від грец. ἄ – «не; без» і κύνξ – «собака»), агаммаглобулінемія (від др.-грец. α – «без» і γλωσσα – «мова» + лат. globulus – «дрібна кулька», « крошечка»), або синдром Фікхана-Кохена (англ.)рус. - первинна хронічна моноклонова патологія, при якій відбувається ослаблення або втрата у значній частині (80-100%) або у всій популяції плазматичних клітин продукції імуноглобулінів або їх активної передачі В-лімфоцитами до Т-хелперів - попередникам плазмоцитів та макрофагів, що супроводжується або зникненням усіх класів імуноглобуліну у сироватці крові або зменшенням вмісту імуноглобуліном.

Аганглиоз - це захворювання товстої кишки, при якому нервові клітини, що знаходяться в стінці товстої кишки - каркасному м'язовому шарі стінки, атрофуються, внаслідок чого погано передають сигнали по м'язових волокнах, що призводить до застою калових мас. Найчастіше аганглизма товстої кишки розвивається некроз, параліч, і навіть малігнізація нервових закінчень і структур.

Серед причин агангліозу виділяють хвороби Крона, спадковість (синдром Пейтца-Джигерса), рак товстого кишечника або інші онкологічні захворювання, вірус Епштейна-Барр та дефіцит вітаміну К. Пошкодження нервових клітин може викликати променева терапія при лікуванні ракових пухлин.

Агангліоз - це порушення функції нервової системи, яке може призвести до ряду різних захворювань. У разі йдеться про аганглиозе товстої кишки. При такому захворюванні кишечник немає нормального нервового контролю, що може призвести до різних ускладнень.

Сегментарні аганглії у товстій кишці зустрічаються дуже рідко. Вони виникають у результаті формування внутрішньоутробної інфекції на ранніх стадіях ембріогенезу. Певних клінічних проявів у разі поразки кишечника немає. Найчастіше патологія встановлюється випадково при обстеженні з приводу іншої хвороби, супроводжуючись тривалим періодом