先天性节段性大肠神经节缺失

单节无神经节病是一种先天性畸形，指肠道的单个节段（通常是结肠的孤立节段）缺乏神经节。

介绍：

单节肠袢的无节细胞症（发育不全）是一种罕见的先天性肠道发育异常。是的

无神经节症（来自希腊语 ἄ - “不；没有”和 κύνύ - “狗”）、无丙种球蛋白血症（来自古希腊语 α - “没有”和 γλωσσα - “舌头”+ 拉丁语 globulus - “小球”、“微小”） ，或 Fickhan-Cohen 综合征（英语）俄语。 - 原发性慢性单克隆病理学​​，其中重要部分（80-100%）或整个浆细胞群中免疫球蛋白的产生或其通过 B 淋巴细胞向 T 辅助细胞的主动传递减弱或丧失 -浆细胞和巨噬细胞的前体细胞，伴有血清中各类免疫球蛋白明显减少或消失，或免疫球蛋白含量减少。

无神经节病是一种结肠疾病，其中位于结肠壁（壁的肌肉骨骼层）的神经细胞萎缩，导致它们沿肌纤维传递信号的能力较差，从而导致粪便停滞。在大多数结肠无动症病例中，神经末梢和结构会出现坏死、麻痹和恶性肿瘤。

无神经节细胞病的原因包括克罗恩病、遗传（黑斑息肉综合征）、结肠癌或其他癌症、EB 病毒和维生素 K 缺乏。用于治疗癌性肿瘤的放射疗法可能会导致神经细胞受损。

无神经节症是一种神经系统功能障碍，可导致许多不同的疾病。在这种情况下，我们讨论的是结肠无神经节病。患有这种疾病时，肠道没有正常的神经控制，这会导致各种并发症。

节段性神经节在结肠中非常罕见。它们是胚胎发生最早阶段宫内感染形成的结果。这种肠道病变没有特定的临床表现。通常，这种病理是在检查另一种疾病时偶然发现的，并伴有长时间的失眠。