Αγαγγλίωση του παχέος εντέρου Συγγενής Τμηματική

Η αγαγγλειόνωση μονής τομής είναι μια συγγενής δυσπλασία που είναι η απουσία γαγγλίων σε ένα μόνο τμήμα του εντέρου (συνήθως ένα απομονωμένο τμήμα του παχέος εντέρου).

Εισαγωγή:

Η αγαγγλιόνοση (απλασία) μεμονωμένων τμημάτων εντερικών βρόχων είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία της εντερικής ανάπτυξης. ναι

Αγαγγλίωση (από το ελληνικό ἄ - "όχι; χωρίς" και κύνξ - "σκύλος"), αγαμμασφαιριναιμία (από τα αρχαία ελληνικά α - "χωρίς" και γλωσσα - "γλώσσα" + λατινικά globulus - "μικρή μπάλα", "μικροσκοπικό") , ή σύνδρομο Fickhan-Cohen (Αγγλικά)Ρωσικά. - πρωτοπαθής χρόνια μονοκλωνική παθολογία, στην οποία υπάρχει εξασθένηση ή απώλεια σε σημαντικό μέρος (80-100%) ή σε ολόκληρο τον πληθυσμό των πλασματοκυττάρων της παραγωγής ανοσοσφαιρινών ή της ενεργού μετάδοσής τους από τα Β λεμφοκύτταρα στα Τ βοηθητικά κύτταρα. πρόδρομες ουσίες πλασματοκυττάρων και μακροφάγων, η οποία συνοδεύεται από αισθητή μείωση ή εξαφάνιση όλων των κατηγοριών ανοσοσφαιρίνης στον ορό του αίματος ή μείωση της περιεκτικότητας σε ανοσοσφαιρίνη.

Η αγγλειώνωση είναι μια ασθένεια του παχέος εντέρου στην οποία τα νευρικά κύτταρα που βρίσκονται στο τοίχωμα του παχέος εντέρου - το μυϊκό στρώμα του σκελετού του τοιχώματος - ατροφούν, ως αποτέλεσμα της οποίας μεταδίδουν ελάχιστα σήματα κατά μήκος των μυϊκών ινών, γεγονός που οδηγεί σε στασιμότητα των κοπράνων . Στις περισσότερες περιπτώσεις αγανισμού του παχέος εντέρου, αναπτύσσεται νέκρωση, παράλυση και κακοήθεια των νευρικών απολήξεων και δομών.

Οι αιτίες της αγαγγλιόνωσης περιλαμβάνουν τη νόσο του Crohn, την κληρονομικότητα (σύνδρομο Peutz-Jigers), τον καρκίνο του παχέος εντέρου ή άλλους καρκίνους, τον ιό Epstein-Barr και την ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Βλάβη στα νευρικά κύτταρα μπορεί να προκληθεί από ακτινοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρκινικών όγκων.

Η αγαγγλιώνωση είναι μια δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος που μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από διαφορετικές ασθένειες. Σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για αγαγγλιόνοση του παχέος εντέρου. Με αυτή την ασθένεια, τα έντερα δεν έχουν φυσιολογικό νευρικό έλεγχο, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές.

Τα τμηματικά αγγλόνια είναι πολύ σπάνια στο κόλον. Προκύπτουν ως αποτέλεσμα του σχηματισμού ενδομήτριας λοίμωξης στα πρώτα στάδια της εμβρυογένεσης. Δεν υπάρχουν ειδικές κλινικές εκδηλώσεις για αυτή την εντερική βλάβη. Συχνά, η παθολογία ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια εξέτασης για άλλη ασθένεια, που συνοδεύεται από μακρά περίοδο αϋπνίας.