Aganglioza wrodzona segmentowa jelita grubego

Aganglionoza pojedynczego odcinka jest wrodzoną wadą rozwojową polegającą na braku zwojów w jednym odcinku jelita (zwykle izolowanym odcinku okrężnicy).

Wstęp:

Aganglionoza (aplazja) pojedynczych odcinków pętli jelitowych jest rzadką wrodzoną wadą rozwoju jelit. Tak

Aganglioza (od greckiego ἄ - „nie; bez” i κύνξ - „pies”), agammaglobulinemia (od starogreckiego α - „bez” i γλωσσα - „język” + łac. globulus - „mała kulka”, „ malutki”) lub zespół Fickhana-Cohena (angielski)rosyjski. - pierwotna przewlekła patologia monoklonalna, w której dochodzi do osłabienia lub utraty w znacznej części (80–100%) lub w całej populacji komórek plazmatycznych wytwarzania immunoglobulin lub ich aktywnego przenoszenia przez limfocyty B do komórek pomocniczych T – tzw. prekursorów komórek plazmatycznych i makrofagów, czemu towarzyszy zauważalny spadek lub zanik wszystkich klas immunoglobulin w surowicy krwi lub zmniejszenie zawartości immunoglobulin.

Aganglionoza to choroba jelita grubego, w której komórki nerwowe znajdujące się w ścianie jelita grubego - warstwie szkieletu mięśniowego ściany - zanikają, w wyniku czego słabo przekazują sygnały wzdłuż włókien mięśniowych, co prowadzi do zastoju kału . W większości przypadków chorobotwórczości okrężnicy rozwija się martwica, porażenie i nowotwór złośliwy zakończeń i struktur nerwowych.

Przyczyny aganglionozy obejmują chorobę Leśniowskiego-Crohna, dziedziczność (zespół Peutza-Jigersa), raka okrężnicy lub inne nowotwory, wirus Epsteina-Barra i niedobór witaminy K. Uszkodzenie komórek nerwowych może być spowodowane radioterapią stosowaną w leczeniu guzów nowotworowych.

Aganglionoza to dysfunkcja układu nerwowego, która może prowadzić do wielu różnych chorób. W tym przypadku mówimy o agangliozie jelita grubego. W przypadku tej choroby jelita nie mają normalnej kontroli nerwowej, co może prowadzić do różnych powikłań.

Zwoje segmentowe są bardzo rzadkie w okrężnicy. Powstają w wyniku powstania zakażenia wewnątrzmacicznego na najwcześniejszych etapach embriogenezy. Nie ma specyficznych objawów klinicznych tej zmiany jelitowej. Często patologię odkrywa się przypadkowo podczas badania na inną chorobę, której towarzyszy długi okres bezsenności.