Aanglióza tlustého střeva vrozená segmentová

Aganglionóza jednoho úseku je vrozená malformace, což je nepřítomnost ganglií v jediném úseku střeva (obvykle izolovaný segment tlustého střeva).

Úvod:

Aganglionóza (aplazie) jednotlivých úseků střevních kliček je vzácnou vrozenou anomálií střevního vývoje. to jo

Aangglióza (z řeckého ἄ - "ne; bez" a κύνξ - "pes"), agamaglobulinémie (ze starověkého řečtiny α - "bez" a γλωσσα - "jazyk" + latinský globulus - "malý míč", "malý") , nebo Fickhan-Cohenův syndrom (anglicky)rusky. - primární chronická monoklonální patologie, při které dochází u významné části (80–100 %) nebo v celé populaci plazmatických buněk k oslabení nebo ztrátě produkce imunoglobulinů nebo jejich aktivního přenosu B lymfocyty na pomocné T buňky. prekurzorů plazmatických buněk a makrofágů, což je doprovázeno znatelným poklesem nebo vymizením všech tříd imunoglobulinů v krevním séru nebo snížením obsahu imunoglobulinu.

Aganglionóza je onemocnění tlustého střeva, při kterém nervové buňky umístěné ve stěně tlustého střeva - svalová skeletová vrstva stěny - atrofují, v důsledku čehož špatně přenášejí signály podél svalových vláken, což vede ke stagnaci stolice . Ve většině případů aganismu tlustého střeva se rozvíjí nekróza, paralýza a malignita nervových zakončení a struktur.

Mezi příčiny aganglionózy patří Crohnova choroba, dědičnost (Peutz-Jigersův syndrom), rakovina tlustého střeva nebo jiné rakoviny, virus Epstein-Barrové a nedostatek vitaminu K. Poškození nervových buněk může způsobit radiační terapie používaná k léčbě rakovinných nádorů.

Aganglionóza je dysfunkce nervového systému, která může vést k řadě různých onemocnění. V tomto případě mluvíme o aganglionóze tlustého střeva. S tímto onemocněním nemají střeva normální nervovou kontrolu, což může vést k různým komplikacím.

Segmentové agangliony jsou v tlustém střevě velmi vzácné. Vznikají v důsledku tvorby nitroděložní infekce v nejranějších fázích embryogeneze. Pro tuto střevní lézi neexistují žádné specifické klinické projevy. Často je patologie objevena náhodou při vyšetření na jinou chorobu, doprovázenou dlouhou dobou nespavosti.