Yoğun bağırsağın konjenital seqmentinin agangliozu

Tək bölməli aqanqlionoz, bağırsağın bir bölməsində (adətən kolonun təcrid olunmuş seqmentində) qanqliyaların olmaması olan anadangəlmə qüsurdur.

Giriş:

Bağırsaq döngələrinin tək hissələrinin aganglionozu (aplaziyası) bağırsaq inkişafının nadir anadangəlmə anomaliyasıdır. Bəli

Aganglioz (yunan dilindən ἄ - "yox; onsuz" və κύνξ - "it"), aqammaglobulinemiya (qədim yunan dilindən α - "olmadan" və γλωσσα - "dil" + Latın globulus - "kiçik top", " kiçik") , və ya Fickhan-Cohen sindromu (İngilis)Rus. - plazma hüceyrələrinin əhəmiyyətli bir hissəsində (80-100%) və ya bütün populyasiyada immunoqlobulinlərin istehsalının və ya onların B-limfositlər tərəfindən T köməkçi hüceyrələrə aktiv ötürülməsinin zəifləməsi və ya itkisi ilə müşayiət olunan ilkin xroniki monoklonal patologiya - qan serumunda immunoqlobulinin bütün siniflərinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması və ya yox olması və ya immunoqlobulinin tərkibinin azalması ilə müşayiət olunan plazma hüceyrələrinin və makrofaqların prekursorları.

Aganglionoz, yoğun bağırsağın divarında yerləşən sinir hüceyrələrinin - divarın əzələ skeleti təbəqəsinin - atrofiyaya uğradığı, nəticədə əzələ lifləri boyunca siqnalları zəif ötürdüyü və nəcisin durğunluğuna səbəb olan kolon xəstəliyidir. . Yoğun bağırsaq aganizminin əksər hallarda sinir uclarının və strukturlarının nekrozları, iflicləri və bədxassəli şişləri inkişaf edir.

Aqanqlionozun səbəbləri arasında Crohn xəstəliyi, irsiyyət (Peutz-Jigers sindromu), kolon xərçəngi və ya digər xərçənglər, Epstein-Barr virusu və K vitamini çatışmazlığı var.Sinir hüceyrələrinin zədələnməsi xərçəng şişlərinin müalicəsində istifadə edilən radiasiya terapiyasına səbəb ola bilər.

Aganglionoz bir sıra müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilən sinir sisteminin disfunksiyasıdır. Bu vəziyyətdə biz kolonun aganglionozundan danışırıq. Bu xəstəliklə bağırsaqlarda normal sinir nəzarəti yoxdur, bu da müxtəlif ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Kolonda seqmental aganglionlar çox nadirdir. Onlar embriogenezin ən erkən mərhələlərində intrauterin infeksiyanın formalaşması nəticəsində yaranır. Bu bağırsaq lezyonu üçün xüsusi klinik təzahürlər yoxdur. Çox vaxt patologiya uzun müddət yuxusuzluqla müşayiət olunan başqa bir xəstəlik üçün müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilir.