Аганглиоза на дебелото черво, вродена сегментна

Аганглионозата на единичен участък е вродена малформация, която представлява липсата на ганглии в един участък от червата (обикновено изолиран сегмент от дебелото черво).

Въведение:

Аганглионозата (аплазия) на отделни части на чревните бримки е рядка вродена аномалия на чревното развитие. да



Аганглиоза (от гръцки ἄ - "не; без" и κύνξ - "куче"), агамаглобулинемия (от старогръцки α - "без" и γλωσσα - "език" + латински globulus - "малка топка", "мъничка") , или синдром на Fickhan-Cohen (английски)руски. - първична хронична моноклонална патология, при която има отслабване или загуба в значителна част (80–100%) или в цялата популация от плазмени клетки на производството на имуноглобулини или тяхното активно предаване от В-лимфоцити на Т-хелперни клетки - прекурсори на плазмени клетки и макрофаги, което е придружено от значително намаляване или изчезване на всички класове имуноглобулин в кръвния серум или намаляване на съдържанието на имуноглобулин.



Аганглионозата е заболяване на дебелото черво, при което нервните клетки, разположени в стената на дебелото черво - мускулния скелет слой на стената - атрофират, в резултат на което лошо предават сигнали по мускулните влакна, което води до стагнация на изпражненията . В повечето случаи на аганизъм на дебелото черво се развива некроза, парализа и злокачествено заболяване на нервни окончания и структури.

Причините за аганглионозата включват болест на Crohn, наследственост (синдром на Peutz-Jigers), рак на дебелото черво или други видове рак, вирус на Epstein-Barr и дефицит на витамин К. Увреждането на нервните клетки може да бъде причинено от лъчева терапия, използвана за лечение на ракови тумори.



Аганглионозата е дисфункция на нервната система, която може да доведе до редица различни заболявания. В този случай говорим за аганглионоза на дебелото черво. При това заболяване червата нямат нормален нервен контрол, което може да доведе до различни усложнения.

Сегментарните аганглии са много редки в дебелото черво. Те възникват в резултат на образуването на вътрематочна инфекция в най-ранните етапи на ембриогенезата. Няма специфични клинични прояви за тази чревна лезия. Често патологията се открива случайно по време на преглед за друго заболяване, придружено от дълъг период на безсъние.