Agangliose do Segmento Congênito do Intestino Grosso

A aganglionose de seção única é uma malformação congênita que consiste na ausência de gânglios em uma única seção do intestino (geralmente um segmento isolado do cólon).

Introdução:

A aganglionose (aplasia) de seções únicas das alças intestinais é uma anomalia congênita rara do desenvolvimento intestinal. Sim

Agangliose (do grego ἄ - “não; sem” e κύνξ - “cachorro”), agamaglobulinemia (do grego antigo α - “sem” e γλωσσα - “língua” + latim globulus - “bolinha”, “minúsculo”) , ou síndrome de Fickhan-Cohen (Inglês)Russo. - patologia monoclonal crónica primária, em que existe um enfraquecimento ou perda numa parte significativa (80-100%) ou em toda a população de células plasmáticas da produção de imunoglobulinas ou da sua transmissão activa pelos linfócitos B para as células T auxiliares - a precursores de células plasmáticas e macrófagos, que é acompanhado por uma diminuição notável ou desaparecimento de todas as classes de imunoglobulinas no soro sanguíneo ou uma diminuição no conteúdo de imunoglobulina.

A aganglionose é uma doença do cólon em que as células nervosas localizadas na parede do cólon - a camada do esqueleto muscular da parede - atrofiam, e como resultado transmitem mal os sinais ao longo das fibras musculares, o que leva à estagnação das fezes . Na maioria dos casos de aganismo do cólon, desenvolvem-se necrose, paralisia e malignidade das terminações e estruturas nervosas.

As causas da aganglionose incluem doença de Crohn, hereditariedade (síndrome de Peutz-Jigers), câncer de cólon ou outros tipos de câncer, vírus Epstein-Barr e deficiência de vitamina K. Danos às células nervosas podem ser causados ​​pela radioterapia usada para tratar tumores cancerígenos.

A aganglionose é uma disfunção do sistema nervoso que pode levar a diversas doenças. Neste caso estamos falando de aganglionose do cólon. Com esta doença, o intestino não apresenta controle nervoso normal, o que pode levar a diversas complicações.

Agânglios segmentares são muito raros no cólon. Eles surgem como resultado da formação de infecção intrauterina nos estágios iniciais da embriogênese. Não há manifestações clínicas específicas para esta lesão intestinal. Muitas vezes, a patologia é descoberta por acaso durante um exame de outra doença, acompanhada de um longo período de insônia.