先天性分節性大腸の神経膠症

単一セクション無神経節症は、腸の単一セクション (通常は結腸の孤立した部分) に神経節が存在しない先天奇形です。

導入:

腸ループの単一セクションの無神経節症 (無形成) は、腸の発達におけるまれな先天異常です。うん



無ガングリオーシス(ギリシャ語のἄ-「ない、なし」およびκύνξ-「犬」に由来)、無ガンマグロブリン血症(古代ギリシャ語のα-「なし」およびγλωσσα-「舌」+ラテン語のグロブルス-「小さなボール」、「小さな」に由来) 、またはフィックハン・コーエン症候群 (英語) ロシア語。 - 原発性慢性モノクローナル病態。形質細胞のかなりの部分(80 ~ 100%)または集団全体で、免疫グロブリンの産生または B リンパ球から T ヘルパー細胞への免疫グロブリンの活発な伝達が弱まるか喪失する。形質細胞およびマクロファージの前駆体。血清中のすべてのクラスの免疫グロブリンの顕著な減少または消失、または免疫グロブリン含有量の減少を伴います。



アガングリオン症は、結腸の壁(壁の筋骨格層)にある神経細胞が萎縮し、その結果筋線維に沿った信号の伝達が不十分になり、便の停滞を引き起こす結腸の病気です。 。結腸無秩序のほとんどの場合、神経終末および構造の壊死、麻痺、悪性腫瘍が発症します。

アガングリオン症の原因には、クローン病、遺伝 (ポイツ・ジガース症候群)、結腸がんやその他のがん、エプスタイン・バーウイルス、ビタミン K 欠乏症などが含まれます。神経細胞の損傷は、がん性腫瘍の治療に使用される放射線療法によって引き起こされる場合があります。



アガングリオン症は、さまざまな病気を引き起こす可能性がある神経系の機能不全です。この場合、私たちは結腸のアガングリオン症について話しています。この病気では、腸が正常な神経制御を行えなくなり、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

結腸では分節性神経節形成は非常にまれです。それらは、胚形成の初期段階での子宮内感染の形成の結果として発生します。この腸病変には特別な臨床症状はありません。長期間の不眠症を伴い、別の病気の検査中に偶然病状が発見されることもよくあります。