Kalın Bağırsak Konjenital Segmental Agangliozisi

Tek bölümlü aganglionoz, bağırsağın tek bir bölümünde (genellikle kolonun izole bir bölümünde) gangliyonların bulunmaması olan konjenital bir malformasyondur.

Giriiş:

Bağırsak anslarının tek bölümlerinin aganglionozisi (aplazi), bağırsak gelişiminin nadir görülen bir konjenital anomalisidir. Evet

Agangliosis (Yunancadan ἄ - “değil; olmadan” ve κύνξ - “köpek”), agammaglobulinemi (Antik Yunancadan α - “olmadan” ve γλωσσα - “dil” + Latince globulus - “küçük top”, “ minik") , veya Fickhan-Cohen sendromu (İngilizce)Rusça. - Plazma hücrelerinin önemli bir kısmında (%80-100) veya tüm popülasyonda immünoglobülin üretiminin veya bunların B lenfositleri tarafından T yardımcı hücrelerine aktif aktarımının zayıflaması veya kaybının olduğu birincil kronik monoklonal patoloji; kan serumunda gözle görülür bir azalma veya tüm immünoglobulin sınıflarının kaybolması veya immünoglobulin içeriğinde bir azalmanın eşlik ettiği plazma hücrelerinin ve makrofajların öncüleri.

Aganglionosis, kolonun duvarında bulunan sinir hücrelerinin - duvarın kas iskelet tabakası - atrofisi olan kolonun bir hastalığıdır, bunun sonucunda kas lifleri boyunca sinyalleri zayıf bir şekilde iletirler, bu da dışkı durgunluğuna yol açar . Çoğu kolon aganizminde sinir uçları ve yapılarında nekroz, felç ve malignite gelişir.

Aganglionozun nedenleri arasında Crohn hastalığı, kalıtım (Peutz-Jigers sendromu), kolon kanseri veya diğer kanserler, Epstein-Barr virüsü ve K vitamini eksikliği yer alır. Kanserli tümörleri tedavi etmek için kullanılan radyasyon terapisi sinir hücrelerine zarar verebilir.

Aganglionosis, sinir sisteminin bir dizi farklı hastalığa yol açabilen bir işlev bozukluğudur. Bu durumda kolonun aganglionozundan bahsediyoruz. Bu hastalıkta bağırsaklar normal sinir kontrolüne sahip değildir ve bu da çeşitli komplikasyonlara yol açabilir.

Kolonda segmental aganglionlar çok nadirdir. Embriyogenezin en erken aşamalarında intrauterin enfeksiyonun oluşması sonucu ortaya çıkarlar. Bu bağırsak lezyonunun spesifik klinik belirtileri yoktur. Çoğu zaman patoloji, uzun bir uykusuzluk döneminin eşlik ettiği başka bir hastalığın muayenesi sırasında tesadüfen keşfedilir.