Agangliose segmentaire congénitale du gros intestin

L'aganglionose à section unique est une malformation congénitale qui correspond à l'absence de ganglions dans une seule section de l'intestin (généralement un segment isolé du côlon).

Introduction:

L'aganglionose (aplasie) de sections uniques d'anses intestinales est une anomalie congénitale rare du développement intestinal. Ouais

Agangliose (du grec ἄ - "pas; sans" et κύνξ - "chien"), agammaglobulinémie (du grec ancien α - "sans" et γλωσσα - "langue" + latin globulus - "petite boule", " minuscule") , ou syndrome de Fickhan-Cohen (anglais)russe. - pathologie monoclonale chronique primaire, dans laquelle il y a un affaiblissement ou une perte dans une partie importante (80 à 100 %) ou dans l'ensemble de la population des plasmocytes de la production d'immunoglobulines ou de leur transmission active par les lymphocytes B aux cellules T auxiliaires - le précurseurs des plasmocytes et des macrophages, qui s'accompagne d'une diminution notable ou de la disparition de toutes les classes d'immunoglobulines dans le sérum sanguin ou d'une diminution de la teneur en immunoglobulines.

L'aganglionose est une maladie du côlon dans laquelle les cellules nerveuses situées dans la paroi du côlon - la couche du squelette musculaire de la paroi - s'atrophient, ce qui entraîne une mauvaise transmission des signaux le long des fibres musculaires, ce qui entraîne une stagnation des selles. . Dans la plupart des cas d'aganisme du côlon, une nécrose, une paralysie et une malignité des terminaisons et des structures nerveuses se développent.

Les causes de l'aganglionose comprennent la maladie de Crohn, l'hérédité (syndrome de Peutz-Jigers), le cancer du côlon ou d'autres cancers, le virus d'Epstein-Barr et la carence en vitamine K. Les dommages aux cellules nerveuses peuvent être causés par la radiothérapie utilisée pour traiter les tumeurs cancéreuses.

L'aganglionose est un dysfonctionnement du système nerveux qui peut entraîner de nombreuses maladies différentes. Dans ce cas, nous parlons d’aganglionose du côlon. Avec cette maladie, les intestins n'ont pas de contrôle nerveux normal, ce qui peut entraîner diverses complications.

Les aganglions segmentaires sont très rares dans le côlon. Ils résultent de la formation d’une infection intra-utérine dès les premiers stades de l’embryogenèse. Il n’existe pas de manifestations cliniques spécifiques à cette lésion intestinale. Souvent, la pathologie est découverte par hasard lors d'un examen pour une autre maladie, accompagnée d'une longue période d'insomnie.