Cirrosis del Hígado Biliar Congénita

Cirrosis hepática biliar congénita: causas, síntomas y tratamiento.

La cirrosis biliar congénita, también conocida como síndrome de atresia biliar hepática, es una enfermedad genética poco común que afecta el hígado de recién nacidos y bebés. Esta afección se caracteriza por la incapacidad del conducto biliar para salir del hígado, lo que conduce a la destrucción gradual del tejido hepático y al desarrollo de cirrosis.

Las causas de la cirrosis biliar congénita aún no se comprenden completamente. Sin embargo, las investigaciones indican una posible interacción entre factores genéticos y ambientales. Algunos niños pueden tener mutaciones genéticas que afectan el desarrollo normal de los conductos biliares en el hígado. Como resultado, se forman anomalías congénitas que impiden la salida normal de la bilis.

Los síntomas de la cirrosis biliar congénita pueden aparecer a una edad temprana en un niño. Uno de los signos más característicos es la ictericia, que se manifiesta como una coloración amarillenta de la piel y del blanco de los ojos. Otros síntomas incluyen agrandamiento del hígado y del bazo, palidez, falta de apetito, falta de aumento de peso, orina oscura y heces de color claro. Algunos niños pueden experimentar otros problemas, como daño óseo, retrasos en el desarrollo y problemas digestivos.

El diagnóstico de cirrosis biliar congénita incluye un examen clínico, análisis de sangre y métodos educativos como el examen de ultrasonido del hígado y los conductos biliares. Es posible que se requiera una biopsia de hígado para confirmar definitivamente el diagnóstico.

El tratamiento de la cirrosis biliar congénita a menudo requiere cirugía. Uno de los métodos más eficaces es la angiografía portal tangencial seguida de colangioportalenterostomía (CP-CPE), también conocida como procedimiento de Kasai. Este procedimiento restablece el flujo de bilis evitando los conductos biliares dañados en el hígado. Sin embargo, si el procedimiento de Kasai no mejora significativamente el hígado, es posible que se requiera un trasplante de hígado.

Después de la cirugía, los niños con cirrosis biliar congénita requieren atención y apoyo médico continuo. Las visitas periódicas a su médico y seguir las recomendaciones dietéticas y de medicamentos pueden ayudar a controlar la condición del hígado y prevenir la progresión de la enfermedad.

En conclusión, la cirrosis congénita biliar es una enfermedad genética rara que afecta a recién nacidos y lactantes. Provoca una interrupción en la salida de bilis del hígado y conduce a la destrucción gradual del tejido hepático y al desarrollo de cirrosis. El diagnóstico temprano y la intervención quirúrgica, como el procedimiento de Kasai, pueden ser clave para brindar tratamiento y mejorar el pronóstico de los niños que padecen esta afección. Sin embargo, es importante recordar que la cirrosis biliar congénita requiere cuidados complejos y a largo plazo, y es necesaria una supervisión médica regular para mantener la salud del hígado y el bienestar general del paciente.

La cirrosis hepática biliar congénita o ictericia infantil es una enfermedad polietiológica de niños pequeños, en la que se produce una disminución significativa de la masa de tejido no funcional del parénquima hepático sano de carácter difuso debido a fibrosis y necrosis intraorgánica. La patogénesis de la cirrosis se basa en un daño tóxico sistemático y prolongado en el hígado, predominantemente de origen infeccioso y hereditario. Daño a los órganos parenquimatosos por virus, factores parasitarios y abuso de drogas, principalmente de carácter alcohólico. En el contexto de pérdidas graves de hemo y glicoproteínas (angina de pecho, infecciones virales, vasculitis hemorrágica, leishmaniasis visceral), trombosis, deficiencias de vitaminas A, E, B (40-60%), el curso de la enfermedad es grave y muy raramente alcanza la etapa de cirrosis, pero a menudo recae [1, 2, 3].

Si se detectan signos de insuficiencia hepática en un niño, como coloración amarillenta de la piel, las membranas mucosas y la esclerótica (ictericia), debe consultar inmediatamente a un médico para excluir patologías cardiovasculares, gastrointestinales y hepáticas. El médico puede prescribir un examen de ultrasonido de la cavidad abdominal, que mostrará un aumento en el grosor del parénquima hepático, acumulación de líquido u otras anomalías. Entre las enfermedades acompañadas del síndrome de ictericia, el lugar principal lo ocupan la hepatitis viral y alcohólica, la cirrosis, la equinococosis, las neoplasias de los órganos hematopoyéticos y digestivos, la embolia transplacentaria ectópica, la hemólisis, algunas enfermedades de inmunodeficiencia, la disfunción hepática alérgica, mecánica, mesenquimatosa, crónica. hepatitis autoinmune (CAIG), intoxicaciones e intoxicaciones de diversas etiologías, enfermedad de Wilson-Konovalov, leptospirosis.