선천성 담즙성 간경변증

선천성 담즙성 간경변증: 원인, 증상 및 치료

간 담도 폐쇄증 증후군으로도 알려진 선천성 담도 간경변은 신생아와 영유아의 간에 영향을 미치는 드문 유전 질환입니다. 이 상태는 담관이 간에서 빠져나올 수 없는 것이 특징이며, 이는 간 조직의 점진적인 파괴와 간경변의 발생을 초래합니다.

선천성 담즙성 간경변의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 연구에 따르면 유전적 요인과 환경적 요인 사이의 상호 작용 가능성이 밝혀졌습니다. 일부 어린이는 간의 담관의 정상적인 발달에 영향을 미치는 유전적 돌연변이를 가지고 있을 수 있습니다. 결과적으로 담즙의 정상적인 유출을 방해하는 선천적 기형이 형성됩니다.

선천성 담즙성 간경변증의 증상은 어린이의 어린 나이에 나타날 수 있습니다. 가장 특징적인 징후 중 하나는 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 황달입니다. 다른 증상으로는 간 및 비장 비대, 창백함, 식욕 부진, 체중 증가 실패, 어두운 소변 및 밝은 색 대변 등이 있습니다. 일부 어린이에게는 뼈 손상, 발달 지연, 소화 문제 등 다른 문제가 있을 수도 있습니다.

선천성 담도경변증의 진단에는 임상검사, 혈액검사, 간 및 담관 초음파검사 등의 교육방법이 포함됩니다. 진단을 확정적으로 확인하기 위해 간 생검이 필요할 수 있습니다.

선천성 담즙성 간경변증의 치료에는 종종 수술이 필요합니다. 가장 효과적인 방법 중 하나는 접선 문맥 혈관조영술에 이어 담관문문장루술(CP-CPE)(Kasai 절차라고도 함)입니다. 이 절차는 간의 손상된 담관을 우회하여 담즙 흐름을 회복시킵니다. 그러나 Kasai 시술로 간이 크게 개선되지 않으면 간 이식이 필요할 수 있습니다.

선천성 담즙성 간경변증이 있는 소아는 수술 후 지속적인 의료 지원과 관리가 필요합니다. 정기적으로 의사를 방문하고 식이요법 및 약물 권장사항을 따르면 간 상태를 모니터링하고 질병의 진행을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

결론적으로 담즙성 선천성 간경변증은 신생아와 영유아에게 영향을 미치는 드문 유전질환이다. 간에서 담즙 유출을 방해하고 간 조직이 점진적으로 파괴되고 간경변이 발생합니다. 조기 진단과 Kasai 시술과 같은 외과적 개입은 이 질환으로 고통받는 어린이에게 치료를 제공하고 예후를 개선하는 데 핵심이 될 수 있습니다. 그러나 선천성 담즙성 간경변증은 장기적이고 복합적인 관리가 필요하며 간 건강과 환자의 전반적인 안녕을 유지하기 위해서는 정기적인 의료 감독이 필요하다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

선천성 담즙성 간경변 또는 영아 황달은 기관 내 섬유증 및 괴사로 인해 분산된 건강한 간 실질의 비기능 조직 질량이 현저하게 감소하는 어린 소아의 다병인성 질환입니다. 간경변의 발병기전은 주로 감염성 및 유전성 기원의 간에 대한 장기간의 체계적인 독성 손상에 기초합니다. 주로 알코올성 성격의 바이러스, 기생충 요인 및 약물 남용으로 인한 실질 기관 손상. 심각한 혈액 및 당단백질 손실(협심증, 바이러스 감염, 출혈성 혈관염, 내장 레슈마니아증), 혈전증, 비타민 결핍 A, E, B(40-60%)를 배경으로 질병의 진행은 심각하며 극히 드물게 간경변 단계이지만 종종 재발합니다 [1, 2, 3].

피부, 점막 및 공막(황달)의 노란색 변색과 같은 간부전 징후가 어린이에게 발견되면 즉시 의사와 상담하여 심혈관, 위장 및 간 병리를 배제해야 합니다. 의사는 간 실질의 두께 증가, 체액 축적 또는 기타 이상을 보여주는 복강의 초음파 검사를 처방할 수 있습니다. 황달 증후군을 동반하는 질병 중 선두 자리는 바이러스 및 알코올성 간염, 간경변, 에키노코쿠스증, 조혈 및 소화 기관의 신생물, 이소성 태반 색전증, 용혈, 일부 면역 결핍 질환, 알레르기, 기계적, 중간엽 간 기능 장애, 만성 자가면역 간염(CAIG), 다양한 병인의 중독 및 중독, 윌슨-코노발로프병, 렙토스피라증.