Karaciğer Biliyer Konjenital Sirozu

Konjenital biliyer karaciğer sirozu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Hepatik biliyer atrezi sendromu olarak da bilinen konjenital biliyer siroz, yenidoğan ve bebeklerde karaciğeri etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Bu durum, safra kanalının karaciğerden çıkamamasıyla karakterize edilir, bu da karaciğer dokusunun kademeli olarak tahrip olmasına ve siroz gelişmesine yol açar.

Konjenital biliyer sirozun nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak araştırmalar genetik ve çevresel faktörler arasında olası bir etkileşime işaret ediyor. Bazı çocuklarda karaciğerdeki safra kanallarının normal gelişimini etkileyen genetik mutasyonlar bulunabilir. Sonuç olarak safranın normal çıkışını engelleyen konjenital anomaliler oluşur.

Konjenital biliyer sirozun belirtileri çocukta erken yaşta ortaya çıkabilir. En karakteristik belirtilerden biri, cildin ve göz beyazlarının sararması olarak kendini gösteren sarılıktır. Diğer semptomlar arasında karaciğer ve dalak büyümesi, solgunluk, iştahsızlık, kilo alamama, koyu renkli idrar ve açık renkli dışkı yer alır. Bazı çocuklarda kemik hasarı, gelişimsel gecikmeler ve sindirim sorunları gibi başka sorunlar da görülebilir.

Konjenital biliyer sirozun tanısı klinik muayeneyi, kan testlerini ve karaciğer ve safra kanallarının ultrason muayenesi gibi eğitim yöntemlerini içerir. Tanıyı kesin olarak doğrulamak için karaciğer biyopsisi gerekebilir.

Konjenital biliyer sirozun tedavisi sıklıkla ameliyat gerektirir. En etkili yöntemlerden biri teğetsel portal anjiyografi ve ardından Kasai prosedürü olarak da bilinen kolanjiyo-portalenterostomidir (CP-CPE). Bu prosedür, karaciğerdeki hasarlı safra kanallarını atlayarak safra akışını yeniden sağlar. Ancak Kasai prosedürü karaciğeri önemli ölçüde iyileştirmezse karaciğer nakli gerekebilir.

Ameliyattan sonra konjenital biliyer sirozlu çocukların sürekli tıbbi destek ve bakıma ihtiyacı vardır. Doktorunuza düzenli ziyaretler yapmak ve diyet ve ilaç tavsiyelerine uymak, karaciğer durumunuzu izlemenize ve hastalığın ilerlemesini önlemenize yardımcı olabilir.

Sonuç olarak safra yolu konjenital sirozu yenidoğan ve bebekleri etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Safranın karaciğerden çıkışında bir bozulmaya neden olur ve karaciğer dokusunun kademeli olarak tahrip olmasına ve siroz gelişmesine yol açar. Kasai prosedürü gibi erken teşhis ve cerrahi müdahale, bu durumdan muzdarip çocukların tedavi edilmesinde ve prognozun iyileştirilmesinde anahtar olabilir. Bununla birlikte, konjenital biliyer sirozun uzun süreli ve karmaşık bir bakım gerektirdiğini ve karaciğer sağlığını ve hastanın genel refahını korumak için düzenli tıbbi gözetimin gerekli olduğunu unutmamak önemlidir.

Konjenital biliyer karaciğer sirozu veya infantil sarılık, küçük çocukların polietiyolojik bir hastalığıdır; burada organ içi fibroz ve nekroza bağlı olarak yaygın nitelikteki sağlıklı karaciğer parankiminin fonksiyonel olmayan dokusunun kütlesinde önemli bir azalma vardır. Sirozun patogenezi, çoğunlukla enfeksiyöz ve kalıtsal kökenli, karaciğerde uzun süreli, sistematik toksik hasara dayanmaktadır. Parankimal organların virüsler, paraziter faktörler ve özellikle alkolik nitelikteki uyuşturucu kullanımı nedeniyle hasar görmesi. Şiddetli hemo- ve glikoprotein kayıpları (anjina, viral enfeksiyonlar, hemorajik vaskülit, viseral leishmaniasis), tromboz, A, E, B vitamin eksiklikleri (% 40-60) arka planına karşı, hastalığın seyri şiddetlidir, son derece nadiren ulaşır sirozun evresidir, ancak sıklıkla tekrarlar [1, 2, 3].

Bir çocukta ciltte sarı renk değişikliği, mukoza ve sklera (sarılık) gibi karaciğer yetmezliği belirtileri tespit edilirse, kardiyovasküler, gastrointestinal ve karaciğer patolojilerini dışlamak için derhal bir doktora başvurmalısınız. Doktor, karaciğer parankiminin kalınlığında bir artış, sıvı birikimi veya diğer anormallikleri gösterecek şekilde karın boşluğunun ultrason muayenesini önerebilir. Sarılık sendromunun eşlik ettiği hastalıklar arasında viral ve alkolik hepatit, siroz, ekinokokkoz, hematopoetik ve sindirim organlarının neoplazmaları, ektopik transplasental emboli, hemoliz, bazı immün yetmezlik hastalıkları, alerjik, mekanik, mezenkimal karaciğer fonksiyon bozukluğu, kronik yer almaktadır. otoimmün hepatit (CAIG), çeşitli etiyolojilerin zehirlenmesi ve zehirlenmesi, Wilson-Konovalov hastalığı, leptospirosis.