先天性肝硬変 胆管性肝硬変

先天性胆汁性肝硬変：原因、症状、治療法

肝胆道閉鎖症候群としても知られる先天性胆汁性肝硬変は、新生児や乳児の肝臓に影響を与える稀な遺伝性疾患です。この状態は、胆管が肝臓から出られないことを特徴とし、これにより肝臓組織が徐々に破壊され、肝硬変が発症します。

先天性胆汁性肝硬変の原因はまだ完全には解明されていません。しかし、研究では、遺伝的要因と環境的要因の間に相互作用がある可能性があることが示されています。一部の小児は、肝臓の胆管の正常な発達に影響を与える遺伝子変異を持っている可能性があります。その結果、胆汁の正常な流出を妨げる先天異常が形成されます。

先天性胆汁性肝硬変の症状は、小児の早い年齢から現れることがあります。最も特徴的な兆候の 1 つは黄疸で、皮膚や白目が黄色くなるという症状が現れます。その他の症状には、肝臓と脾臓の肥大、顔色が悪い、食欲不振、体重増加の失敗、暗色の尿と淡い色の便が含まれます。一部の子供たちは、骨の損傷、発達の遅れ、消化器系の問題など、他の問題を経験する可能性があります。

先天性胆汁性肝硬変の診断には、臨床検査、血液検査、肝臓や胆管の超音波検査などの教育方法が含まれます。診断を確定的に確認するには、肝生検が必要になる場合があります。

先天性胆汁性肝硬変の治療には、多くの場合、手術が必要です。最も効果的な方法の 1 つは、接線門脈血管造影とそれに続く胆管門脈腸瘻造設術 (CP-CPE) であり、葛西法としても知られています。この手術では、肝臓内の損傷した胆管を迂回して胆汁の流れを回復します。ただし、葛西手術で肝臓が大幅に改善しない場合は、肝移植が必要になる場合があります。

先天性胆汁性肝硬変の小児は手術後、継続的な医療支援とケアを必要とします。定期的に医師の診察を受け、食事や薬の推奨に従うことは、肝臓の状態を監視し、病気の進行を防ぐのに役立ちます。

結論として、胆汁性先天性肝硬変は新生児や乳児が罹患する稀な遺伝性疾患です。肝臓からの胆汁の流出に障害が起こり、肝臓組織が徐々に破壊され、肝硬変が発症します。早期診断と葛西手術などの外科的介入は、この疾患に苦しむ小児に治療を提供し、予後を改善する鍵となる可能性があります。ただし、先天性胆汁性肝硬変には長期間にわたる複雑な治療が必要であり、肝臓の健康と患者の全体的な健康を維持するには定期的な医師の監督が必要であることを覚えておくことが重要です。

先天性胆汁性肝硬変または乳児黄疸は、臓器内の線維化および壊死により、びまん性の健康な肝実質の非機能組織の量が大幅に減少する、幼児の多発性病原性疾患です。肝硬変の病因は、主に感染性および遺伝的起源による、肝臓に対する長期的かつ系統的な毒性損傷に基づいています。ウイルス、寄生因子、主にアルコール性の薬物乱用による実質器官の損傷。重度の血液タンパク質および糖タンパク質の喪失（狭心症、ウイルス感染症、出血性血管炎、内臓リーシュマニア症）、血栓症、ビタミンA、E、B欠乏症（40～60％）を背景に、病気の経過は重篤で、重症に達することは非常にまれです。肝硬変の段階にありますが、再発することがよくあります [1、2、3]。

小児で皮膚、粘膜、強膜の黄色変化（黄疸）などの肝不全の兆候が検出された場合は、心血管、胃腸、肝臓の病変を除外するために直ちに医師に相談する必要があります。医師は、肝実質の厚さの増加、体液の蓄積、またはその他の異常を示す腹腔の超音波検査を処方する場合があります。黄疸症候群を伴う疾患の中で、ウイルス性およびアルコール性肝炎、肝硬変、エキノコックス症、造血器および消化器官の新生物、異所性経胎盤塞栓症、溶血、一部の免疫不全疾患、アレルギー性、機械的、間葉系肝機能障害、慢性肝炎が主要な位置を占めています。自己免疫性肝炎（CAIG）、さまざまな病因による中毒および中毒、ウィルソン・コノバロフ病、レプトスピラ症。