Cirrhose af lever Biliær medfødt

Medfødt galdelevercirrhose: årsager, symptomer og behandling

Medfødt biliær cirrhose, også kendt som hepatisk biliær atresisyndrom, er en sjælden genetisk sygdom, der påvirker leveren hos nyfødte og spædbørn. Denne tilstand er karakteriseret ved galdegangens manglende evne til at forlade leveren, hvilket fører til gradvis ødelæggelse af levervæv og udvikling af skrumpelever.

Årsagerne til medfødt biliær cirrose er endnu ikke fuldt ud forstået. Forskning peger dog på en mulig vekselvirkning mellem genetiske og miljømæssige faktorer. Nogle børn kan have genetiske mutationer, der påvirker den normale udvikling af galdegange i leveren. Som et resultat dannes medfødte anomalier, der forhindrer den normale udstrømning af galde.

Symptomer på medfødt galdecirrhose kan forekomme i en tidlig alder hos et barn. Et af de mest karakteristiske tegn er gulsot, som viser sig som gulfarvning af huden og det hvide i øjnene. Andre symptomer omfatter forstørret lever og milt, bleghed, manglende appetit, manglende vægtøgning, mørk urin og lys afføring. Nogle børn kan have andre problemer, såsom knogleskader, udviklingsforsinkelser og fordøjelsesproblemer.

Diagnose af medfødt galdecirrhose omfatter en klinisk undersøgelse, blodprøver og pædagogiske metoder såsom ultralydsundersøgelse af lever og galdeveje. En leverbiopsi kan være påkrævet for endeligt at bekræfte diagnosen.

Behandling af medfødt galdecirrhose kræver ofte operation. En af de mest effektive metoder er tangentiel portalangiografi efterfulgt af cholangio-portalenterostomi (CP-CPE), også kendt som Kasai-proceduren. Denne procedure genopretter galdestrømmen ved at omgå beskadigede galdekanaler i leveren. Men hvis Kasai-proceduren ikke forbedrer leveren væsentligt, kan det være nødvendigt med en levertransplantation.

Efter operationen kræver børn med medfødt galdecirrhose løbende medicinsk støtte og pleje. Regelmæssige besøg hos din læge og følgende kost- og medicinanbefalinger kan hjælpe med at overvåge din levertilstand og forhindre progression af sygdommen.

Afslutningsvis er medfødt galdecirrhose en sjælden genetisk sygdom, der rammer nyfødte og spædbørn. Det forårsager en forstyrrelse i udstrømningen af ​​galde fra leveren og fører til gradvis ødelæggelse af levervæv og udvikling af skrumpelever. Tidlig diagnose og kirurgisk indgreb, såsom Kasai-proceduren, kan være nøglen til at yde behandling og forbedre prognosen for børn, der lider af denne tilstand. Det er dog vigtigt at huske, at medfødt galdecirrhose kræver langvarig og kompleks pleje, og regelmæssigt lægetilsyn er nødvendigt for at opretholde leversundheden og patientens generelle velbefindende.

Medfødt galdelevercirrhose eller infantil gulsot er en polyetiologisk sygdom hos små børn, hvor der er et signifikant fald i massen af ​​ikke-funktionelt væv af sund leverparenkym af diffus natur på grund af intraorganfibrose og nekrose. Patogenesen af ​​skrumpelever er baseret på langvarig, systematisk toksisk skade på leveren, overvejende af infektiøs og arvelig oprindelse. Skader på parenkymale organer af vira, parasitære faktorer og stofmisbrug, hovedsagelig af alkoholisk karakter. På baggrund af alvorlige hæmo- og glykoproteintab (angina, virusinfektioner, hæmoragisk vaskulitis, visceral leishmaniasis), trombose, vitaminmangel A, E, B (40-60%) er sygdomsforløbet alvorligt, ekstremt sjældent cirrosestadiet, men ofte tilbagefaldende [1, 2, 3].

Hvis der opdages tegn på leversvigt hos et barn, såsom gul misfarvning af huden, slimhinder og sclera (gulsot), bør du straks konsultere en læge for at udelukke kardiovaskulære, gastrointestinale og leverpatologier. Lægen kan ordinere en ultralydsundersøgelse af bughulen, som vil vise en stigning i tykkelsen af ​​leverparenkym, væskeophobning eller andre abnormiteter. Blandt de sygdomme, der ledsages af gulsotssyndrom, er den førende plads besat af viral og alkoholisk hepatitis, skrumpelever, echinokokkose, neoplasmer af hæmatopoietiske og fordøjelsesorganer, ektopisk transplacental emboli, hæmolyse, nogle immundefektsygdomme, allergisk, mekanisk liversenisk funktion, mesenisk funktion. autoimmun hepatitis (CAIG), forgiftning og forgiftning af forskellige ætiologier, Wilson-Konovalovs sygdom, leptospirose.