Anadangəlmə öd yollarının qaraciyər sirrozu

Anadangəlmə biliyer qaraciyər sirozu: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Anadangəlmə öd sirozu, həmçinin qaraciyər biliyer atreziya sindromu kimi tanınan, yeni doğulmuş və körpələrdə qaraciyəri təsir edən nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu vəziyyət safra kanalının qaraciyərdən çıxa bilməməsi ilə xarakterizə olunur, bu da qaraciyər toxumasının tədricən məhvinə və sirozun inkişafına səbəb olur.

Anadangəlmə biliyer sirozun səbəbləri hələ tam başa düşülməyib. Bununla belə, tədqiqat genetik və ətraf mühit faktorları arasında mümkün qarşılıqlı əlaqəni göstərir. Bəzi uşaqlarda qaraciyərdə safra yollarının normal inkişafına təsir edən genetik mutasiyalar ola bilər. Nəticədə safranın normal axmasına mane olan anadangəlmə anomaliyalar əmələ gəlir.

Anadangəlmə öd sirozunun simptomları uşaqda erkən yaşlarda görünə bilər. Ən xarakterik əlamətlərdən biri dəri və göz ağlarının sararması kimi özünü göstərən sarılıqdır. Digər simptomlara qaraciyərin və dalağın böyüməsi, solğunluq, iştahsızlıq, kökəlməməsi, tünd sidik və açıq rəngli nəcis daxildir. Bəzi uşaqlar sümük zədələnməsi, inkişaf geriliyi və həzm problemləri kimi digər problemlərlə üzləşə bilər.

Anadangəlmə biliyer sirozun diaqnozu klinik müayinə, qan testləri, qaraciyər və öd yollarının ultrasəs müayinəsi kimi təhsil üsullarını əhatə edir. Diaqnozu qəti şəkildə təsdiqləmək üçün qaraciyər biopsiyası tələb oluna bilər.

Anadangəlmə biliyer sirozun müalicəsi tez-tez cərrahi müdaxilə tələb edir. Ən təsirli üsullardan biri tangensial portal angioqrafiyadır, ardınca isə Kasai proseduru kimi tanınan xolangio-portalenterostomiya (CP-CPE). Bu prosedur qaraciyərdə zədələnmiş öd yollarını yan keçərək öd axını bərpa edir. Bununla belə, Kasai proseduru qaraciyəri əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmırsa, qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.

Əməliyyatdan sonra anadangəlmə biliyer sirrozu olan uşaqlar davamlı tibbi yardım və qayğıya ehtiyac duyurlar. Həkimə müntəzəm səfərlər və pəhriz və dərman tövsiyələrinə əməl etmək qaraciyərinizin vəziyyətini izləməyə və xəstəliyin irəliləməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər.

Sonda qeyd edək ki, anadangəlmə öd sirozu yeni doğulmuş və körpələrdə rast gəlinən nadir genetik xəstəlikdir. Qaraciyərdən safra axınının pozulmasına səbəb olur və qaraciyər toxumasının tədricən məhvinə və sirozun inkişafına səbəb olur. Erkən diaqnoz və Kasai proseduru kimi cərrahi müdaxilə bu vəziyyətdən əziyyət çəkən uşaqlar üçün müalicənin təmin edilməsi və proqnozun yaxşılaşdırılması üçün əsas ola bilər. Bununla belə, yadda saxlamaq lazımdır ki, anadangəlmə biliyar siroz uzunmüddətli və kompleks qayğı tələb edir və qaraciyərin sağlamlığını və xəstənin ümumi rifahını qorumaq üçün müntəzəm tibbi nəzarət lazımdır.

Anadangəlmə öd yollarının qaraciyər sirozu və ya uşaq sarılığı gənc uşaqların polietioloji xəstəliyidir, bu xəstəlikdə orqandaxili fibroz və nekroz nəticəsində diffuz xarakterli sağlam qaraciyər parenximasının qeyri-funksional toxumasının kütləsinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması müşahidə olunur. Sirrozun patogenezi əsasən yoluxucu və irsi mənşəli qaraciyərin uzunmüddətli, sistematik zəhərli zədələnməsinə əsaslanır. Parenximal orqanların viruslar, parazitar amillər və narkotik maddələrdən sui-istifadə, əsasən alkoqol xarakterli zədələnməsi. Hemo- və qlikoproteinlərin ağır itkisi (stenokardiya, virus infeksiyaları, hemorragik vaskulit, visseral leyşmanioz), tromboz, A, E, B vitaminlərinin çatışmazlığı (40-60%) fonunda xəstəliyin gedişi ağırdır, çox nadir hallarda çatır. siroz mərhələsi, lakin tez-tez təkrarlanan [1 , 2, 3].

Bir uşaqda dərinin, selikli qişaların və skleranın sarı rənginin dəyişməsi (sarılıq) kimi qaraciyər çatışmazlığı əlamətləri aşkar edilərsə, ürək-damar, mədə-bağırsaq və qaraciyər patologiyalarını istisna etmək üçün dərhal həkimə müraciət etməlisiniz. Həkim qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsini təyin edə bilər ki, bu da qaraciyər parenximasının qalınlığının artması, mayenin yığılması və ya digər anormallıqları göstərir. Sarılıq sindromu ilə müşayiət olunan xəstəliklər arasında viral və alkoqol hepatitləri, siroz, exinokokkoz, qanyaradıcı və həzm orqanlarının yenitörəmələri, ektopik transplasental emboliya, hemoliz, bəzi immunçatışmazlıq xəstəlikləri, allergik mexaniki, canlı funksiya xəstəlikləri, xroniki mexaniki xəstəliklər, xroniki mexaniki xəstəliklər, diri-funksiya xəstəlikləri aparıcı yer tutur. otoimmün hepatit (CAIG), müxtəlif etiologiyalı zəhərlənmə və intoksikasiya, Wilson-Konovalov xəstəliyi, leptospiroz.