Cirrose do Fígado Biliar Congênita

Cirrose hepática biliar congênita: causas, sintomas e tratamento

A cirrose biliar congênita, também conhecida como síndrome de atresia biliar hepática, é uma doença genética rara que afeta o fígado em recém-nascidos e bebês. Esta condição é caracterizada pela incapacidade do ducto biliar de sair do fígado, o que leva à destruição gradual do tecido hepático e ao desenvolvimento de cirrose.

As causas da cirrose biliar congênita ainda não são totalmente compreendidas. No entanto, pesquisas indicam uma possível interação entre fatores genéticos e ambientais. Algumas crianças podem ter mutações genéticas que afetam o desenvolvimento normal dos ductos biliares no fígado. Como resultado, são formadas anomalias congênitas que impedem o fluxo normal da bile.

Os sintomas da cirrose biliar congênita podem aparecer em uma idade precoce em uma criança. Um dos sinais mais característicos é a icterícia, que se manifesta pelo amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos. Outros sintomas incluem aumento do fígado e do baço, palidez, falta de apetite, falta de ganho de peso, urina escura e fezes claras. Algumas crianças podem apresentar outros problemas, como danos ósseos, atrasos no desenvolvimento e problemas digestivos.

O diagnóstico de cirrose biliar congênita inclui exame clínico, exames de sangue e métodos educacionais, como exame ultrassonográfico do fígado e dos ductos biliares. Uma biópsia hepática pode ser necessária para confirmar definitivamente o diagnóstico.

O tratamento da cirrose biliar congênita geralmente requer cirurgia. Um dos métodos mais eficazes é a angiografia portal tangencial seguida de colangioportalenterostomia (CP-CPE), também conhecida como procedimento de Kasai. Este procedimento restaura o fluxo biliar, contornando os dutos biliares danificados no fígado. No entanto, se o procedimento de Kasai não melhorar significativamente o fígado, pode ser necessário um transplante de fígado.

Após a cirurgia, as crianças com cirrose biliar congênita necessitam de suporte e cuidados médicos contínuos. Visitas regulares ao seu médico e seguir as recomendações dietéticas e medicamentosas podem ajudar a monitorar a condição do fígado e prevenir a progressão da doença.

Concluindo, a cirrose biliar congênita é uma doença genética rara que afeta recém-nascidos e lactentes. Causa uma interrupção na saída da bile do fígado e leva à destruição gradual do tecido hepático e ao desenvolvimento de cirrose. O diagnóstico precoce e a intervenção cirúrgica, como o procedimento de Kasai, podem ser fundamentais para fornecer tratamento e melhorar o prognóstico das crianças que sofrem desta condição. No entanto, é importante lembrar que a cirrose biliar congênita requer cuidados complexos e de longo prazo, e a supervisão médica regular é necessária para manter a saúde do fígado e o bem-estar geral do paciente.

A cirrose hepática biliar congênita ou icterícia infantil é uma doença polietiológica de crianças pequenas, na qual há uma diminuição significativa da massa de tecido não funcional do parênquima hepático saudável de natureza difusa devido à fibrose e necrose intraórgãos. A patogênese da cirrose é baseada em danos tóxicos sistemáticos e de longo prazo ao fígado, predominantemente de origem infecciosa e hereditária. Danos aos órgãos parenquimatosos por vírus, fatores parasitários e abuso de drogas, principalmente de natureza alcoólica. No contexto de graves perdas de hemo e glicoproteínas (angina, infecções virais, vasculite hemorrágica, leishmaniose visceral), trombose, deficiências de vitaminas A, E, B (40-60%), o curso da doença é grave, atingindo extremamente raramente o estágio da cirrose, mas muitas vezes recidivante [1, 2, 3].

Se forem detectados sinais de insuficiência hepática em uma criança, como descoloração amarela da pele, membranas mucosas e esclera (icterícia), você deve consultar imediatamente um médico para excluir patologias cardiovasculares, gastrointestinais e hepáticas. O médico pode prescrever um exame de ultrassom da cavidade abdominal, que mostrará aumento da espessura do parênquima hepático, acúmulo de líquido ou outras anormalidades. Entre as doenças acompanhadas de síndrome de icterícia, o lugar de destaque é ocupado por hepatites virais e alcoólicas, cirrose, equinococose, neoplasias dos órgãos hematopoiéticos e digestivos, embolia transplacentária ectópica, hemólise, algumas doenças de imunodeficiência, disfunção hepática alérgica, mecânica, mesenquimal, crônica hepatite autoimune (CAIG), envenenamento e intoxicação de diversas etiologias, doença de Wilson-Konovalov, leptospirose.