Cirrhose du Foie Biliaire Congénitale

Cirrhose biliaire congénitale du foie : causes, symptômes et traitement

La cirrhose biliaire congénitale, également connue sous le nom de syndrome d'atrésie biliaire hépatique, est une maladie génétique rare qui affecte le foie chez les nouveau-nés et les nourrissons. Cette affection se caractérise par l'incapacité des voies biliaires à sortir du foie, ce qui entraîne la destruction progressive du tissu hépatique et le développement d'une cirrhose.

Les causes de la cirrhose biliaire congénitale ne sont pas encore entièrement comprises. Cependant, les recherches indiquent une possible interaction entre des facteurs génétiques et environnementaux. Certains enfants peuvent présenter des mutations génétiques qui affectent le développement normal des voies biliaires du foie. En conséquence, des anomalies congénitales se forment qui empêchent l'écoulement normal de la bile.

Les symptômes de la cirrhose biliaire congénitale peuvent apparaître dès le plus jeune âge chez un enfant. L’un des signes les plus caractéristiques est la jaunisse, qui se manifeste par un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. D'autres symptômes comprennent une hypertrophie du foie et de la rate, une pâleur, un manque d'appétit, une incapacité à prendre du poids, une urine foncée et des selles de couleur claire. Certains enfants peuvent avoir d’autres problèmes, comme des lésions osseuses, des retards de développement et des problèmes digestifs.

Le diagnostic de la cirrhose biliaire congénitale comprend un examen clinique, des analyses de sang et des méthodes éducatives telles que l'échographie du foie et des voies biliaires. Une biopsie hépatique peut être nécessaire pour confirmer définitivement le diagnostic.

Le traitement de la cirrhose biliaire congénitale nécessite souvent une intervention chirurgicale. L’une des méthodes les plus efficaces est l’angiographie portale tangentielle suivie d’une cholangio-entérostomie portale (CP-CPE), également connue sous le nom de procédure Kasai. Cette procédure rétablit le flux biliaire en contournant les voies biliaires endommagées du foie. Cependant, si la procédure Kasai n’améliore pas significativement le foie, une greffe du foie peut être nécessaire.

Après une intervention chirurgicale, les enfants atteints de cirrhose biliaire congénitale nécessitent un soutien et des soins médicaux continus. Des visites régulières chez votre médecin et le respect des recommandations diététiques et médicamenteuses peuvent vous aider à surveiller votre état hépatique et à prévenir la progression de la maladie.

En conclusion, la cirrhose biliaire congénitale est une maladie génétique rare qui touche les nouveau-nés et les nourrissons. Elle provoque une perturbation de l'écoulement de la bile du foie et conduit à la destruction progressive du tissu hépatique et au développement d'une cirrhose. Un diagnostic précoce et une intervention chirurgicale, telle que la procédure du Kasaï, peuvent être essentiels pour fournir un traitement et améliorer le pronostic des enfants souffrant de cette maladie. Cependant, il est important de rappeler que la cirrhose biliaire congénitale nécessite des soins complexes et à long terme, et qu’une surveillance médicale régulière est nécessaire pour maintenir la santé du foie et le bien-être général du patient.

La cirrhose biliaire congénitale du foie ou ictère infantile est une maladie polyétiologique des jeunes enfants, dans laquelle il existe une diminution significative de la masse de tissu non fonctionnel du parenchyme hépatique sain de nature diffuse en raison d'une fibrose et d'une nécrose intra-organiques. La pathogenèse de la cirrhose repose sur des lésions toxiques systématiques et à long terme du foie, principalement d'origine infectieuse et héréditaire. Dommages aux organes parenchymateux dus à des virus, à des facteurs parasitaires et à l'abus de drogues, principalement de nature alcoolique. Dans le contexte de pertes hémo- et glycoprotéiques sévères (angine de poitrine, infections virales, vascularite hémorragique, leishmaniose viscérale), thrombose, carences en vitamines A, E, B (40 à 60 %), l'évolution de la maladie est sévère, atteignant extrêmement rarement le stade de la cirrhose, mais souvent récidivant [1, 2, 3].

Si des signes d'insuffisance hépatique sont détectés chez un enfant, tels qu'une décoloration jaunâtre de la peau, des muqueuses et de la sclérotique (jaunisse), vous devez immédiatement consulter un médecin pour exclure les pathologies cardiovasculaires, gastro-intestinales et hépatiques. Le médecin peut prescrire une échographie de la cavité abdominale, qui montrera une augmentation de l'épaisseur du parenchyme hépatique, une accumulation de liquide ou d'autres anomalies. Parmi les maladies accompagnées du syndrome de jaunisse, la première place est occupée par l'hépatite virale et alcoolique, la cirrhose, l'échinococcose, les néoplasmes des organes hématopoïétiques et digestifs, l'embolie transplacentaire ectopique, l'hémolyse, certaines maladies d'immunodéficience, les dysfonctionnements hépatiques allergiques, mécaniques, mésenchymateux, chroniques hépatite auto-immune (CAIG), empoisonnement et intoxication d'étiologies diverses, maladie de Wilson-Konovalov, leptospirose.