Cirrhos av levern Biliary Congenital

Medfödd biliär levercirros: orsaker, symtom och behandling

Medfödd biliär cirros, även känd som hepatisk biliär atresisyndrom, är en sällsynt genetisk sjukdom som påverkar levern hos nyfödda och spädbarn. Detta tillstånd kännetecknas av oförmågan hos gallgången att lämna levern, vilket leder till gradvis förstörelse av levervävnad och utveckling av cirros.

Orsakerna till medfödd biliär cirros är ännu inte helt klarlagda. Forskning tyder dock på en möjlig interaktion mellan genetiska och miljömässiga faktorer. Vissa barn kan ha genetiska mutationer som påverkar den normala utvecklingen av gallgångarna i levern. Som ett resultat bildas medfödda anomalier som förhindrar det normala utflödet av galla.

Symtom på medfödd biliär cirros kan uppträda i tidig ålder hos ett barn. Ett av de mest karakteristiska tecknen är gulsot, som visar sig som gulfärgning av huden och ögonvitorna. Andra symtom inkluderar förstorad lever och mjälte, blekhet, brist på aptit, misslyckande att gå upp i vikt, mörk urin och ljus avföring. Vissa barn kan ha andra problem, såsom benskador, utvecklingsförseningar och matsmältningsproblem.

Diagnos av medfödd biliär cirros inkluderar en klinisk undersökning, blodprover och utbildningsmetoder som ultraljudsundersökning av lever och gallgångar. En leverbiopsi kan krävas för att definitivt bekräfta diagnosen.

Behandling av medfödd biliär cirros kräver ofta operation. En av de mest effektiva metoderna är tangentiell portalangiografi följt av kolangio-portalenterostomi (CP-CPE), även känd som Kasai-proceduren. Denna procedur återställer gallflödet genom att kringgå skadade gallgångar i levern. Men om Kasai-proceduren inte avsevärt förbättrar levern, kan en levertransplantation krävas.

Efter operationen behöver barn med medfödd biliär cirros kontinuerligt medicinskt stöd och vård. Regelbundna besök hos din läkare och att följa kost- och medicinrekommendationer kan hjälpa till att övervaka ditt levertillstånd och förhindra utvecklingen av sjukdomen.

Sammanfattningsvis är medfödd gallcirros en sällsynt genetisk sjukdom som drabbar nyfödda och spädbarn. Det orsakar en störning i utflödet av galla från levern och leder till gradvis förstörelse av levervävnad och utveckling av cirros. Tidig diagnos och kirurgisk ingrepp, såsom Kasai-proceduren, kan vara nyckeln till att ge behandling och förbättra prognosen för barn som lider av detta tillstånd. Det är dock viktigt att komma ihåg att medfödd biliär cirros kräver långvarig och komplex vård, och regelbunden medicinsk övervakning är nödvändig för att upprätthålla leverhälsa och patientens allmänna välbefinnande.

Medfödd biliär levercirros eller infantil gulsot är en polyetiologisk sjukdom hos små barn, där det finns en signifikant minskning av massan av icke-funktionell vävnad av frisk leverparenkym av diffus natur på grund av intraorganfibros och nekros. Patogenesen av skrumplever är baserad på långsiktiga, systematiska toxiska skador på levern, främst av infektiöst och ärftligt ursprung. Skador på parenkymala organ av virus, parasitfaktorer och drogmissbruk, främst av alkoholisk natur. Mot bakgrund av allvarliga hemo- och glykoproteinförluster (angina, virusinfektioner, hemorragisk vaskulit, visceral leishmaniasis), trombos, vitaminbrist A, E, B (40–60%), är sjukdomsförloppet allvarligt, ytterst sällan når det cirrosstadiet, men ofta återfallande [1, 2, 3].

Om tecken på leversvikt upptäcks hos ett barn, såsom gul missfärgning av huden, slemhinnor och sklera (gulsot), bör du omedelbart konsultera en läkare för att utesluta kardiovaskulära, gastrointestinala och leverpatologier. Läkaren kan ordinera en ultraljudsundersökning av bukhålan, som kommer att visa en ökning av leverparenkymets tjocklek, vätskeansamling eller andra abnormiteter. Bland de sjukdomar som åtföljs av gulsotssyndrom är den ledande platsen ockuperad av viral och alkoholisk hepatit, cirros, echinococcos, neoplasmer i de hematopoetiska och matsmältningsorganen, ektopisk transplacental emboli, hemolys, vissa immunbristsjukdomar, allergisk, mekanisk dykfunktion i levern, mesenisk funktion. autoimmun hepatit (CAIG), förgiftning och berusning av olika etiologier, Wilson-Konovalovs sjukdom, leptospiros.