Цироз Печінки Біліарний Вроджений

Цироз печінки біліарний вроджений: причини, симптоми та лікування

Цироз печінки біліарний уроджений, також відомий як синдром гепатичної біліарної атрезії, є рідкісним генетичним захворюванням, яке торкається печінки у новонароджених та немовлят. Цей стан характеризується нездатністю жовчної протоки виходити з печінки, що призводить до поступового руйнування печінкової тканини та розвитку цирозу.

Причини біліарного вродженого цирозу поки що не повністю зрозумілі. Однак дослідження вказують на можливу взаємодію генетичних та навколишніх факторів. Деякі діти можуть мати генетичні мутації, які впливають на нормальну розробку жовчних проток печінки. В результаті утворюються вроджені аномалії, що перешкоджають нормальному відтоку жовчі.

Симптоми біліарного вродженого цирозу можуть виявлятись вже в ранньому віці у дитини. Однією з найбільш характерних ознак є жовтяниця, яка проявляється у жовтизні шкіри та очних білків. Інші симптоми включають збільшення розмірів печінки та селезінки, блідість, недолік апетиту, затримку в наборі ваги, темну сечу та світлий кал. У деяких дітей можуть виникнути й інші проблеми, такі як ураження кісток, затримка розвитку та проблеми із травленням.

Діагностика біліарного вродженого цирозу включає клінічний огляд, аналізи крові та освітні методи, такі як ультразвукове дослідження печінки та жовчних проток. Для остаточного підтвердження діагнозу може знадобитися біопсія печінки.

Лікування біліарного вродженого цирозу часто потребує хірургічного втручання. Одним із найефективніших методів є дотична портальна ангіографія з наступною холангіо-порталоентеростомією (КПА-ХПЕ), також відомою як процедура Касаї. Ця процедура дозволяє відновити потік жовчі, обминаючи пошкоджені жовчні протоки печінки. Однак, якщо процедура Касаї не призводить до значного покращення стану печінки, може знадобитися трансплантація печінки.

Після операції у дітей з біліарним вродженим цирозом потрібна постійна медична підтримка та догляд. Регулярні відвідування лікаря та дотримання рекомендацій щодо харчування та лікування можуть допомогти контролювати стан печінки та запобігти прогресуванню захворювання.

На закінчення, біліарний вроджений цироз печінки - рідкісне генетичне захворювання, яке торкається новонароджених та немовлят. Він викликає порушення відтоку жовчі з печінки і призводить до поступового руйнування печінкової тканини та розвитку цирозу. Раннє діагностування та хірургічне втручання, такі як процедура Касаї, можуть бути ключовими у забезпеченні лікування та покращенні прогнозу для дітей, які страждають на цей стан. Однак важливо пам'ятати, що біліарний вроджений цироз потребує тривалого та комплексного догляду, і регулярне спостереження лікаря є необхідним для підтримки здоров'я печінки та загального благополуччя пацієнта.

Цироз печінки біліарний уроджений або жовтяниця дитяча – поліетиологічне захворювання дітей раннього віку, при якому спостерігається значне зменшення маси нефункціональної тканини здорової паренхіми печінки дифузного характеру за рахунок внутрішньоорганного фіброзу та некрозу. В основі патогенезу цирозу лежить тривале, систематичне токсичне ураження печінки переважно інфекційного та спадкового генезу. Ураження паренхіматозних органів вірусами, паразитними факторами та зловживання лікарськими препаратами переважно алкогольної спрямованості. На фоні виражених гемо- і глікопротеїдовтрат (ангіна, вірусні інфекції, геморагічний васкуліт, вісцеральні лейшманіози), тромбози, авітамінози А, Е, В (40-60%) перебіг захворювання протікає важко, вкрай рідко досягаючи стадії цирозу, але часто рецидив 2, 3].

При виявленні ознак печінкової недостатності у дитини, зміна забарвлення шкіри, слизових оболонок та склер у жовтий колір (жовтяниця), слід негайно звернутися до лікаря для виключення серцево-судинних, шлунково-кишкових та печінкових патологій. Лікар може призначити ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини, яке дозволить побачити збільшення товщини паренхіми печінки, скупчення рідини чи інші відхилення. Серед захворювань, що супроводжуються синдромом жовтяниці, лідируюче місце займають вірусний і алкогольний гепатити, цироз, ехінококоз, новоутворення органів кровотворення та травлення, позаматкова трансплацентарна емболія, гемоліз, деякі імунодефіцитні хвороби, алергічна, механічна, мезен ), отруєння та інтоксикації різної етіології, хвороба Вільсона-Коновалова, лептоспіроз.