Вродена чернодробна билиарна цироза

Вродена билиарна цироза на черния дроб: причини, симптоми и лечение

Вродената билиарна цироза, известна още като синдром на чернодробна билиарна атрезия, е рядко генетично заболяване, което засяга черния дроб при новородени и кърмачета. Това състояние се характеризира с неспособността на жлъчния канал да излезе от черния дроб, което води до постепенно разрушаване на чернодробната тъкан и развитие на цироза.

Причините за вродена билиарна цироза все още не са напълно изяснени. Изследванията обаче показват възможно взаимодействие между генетични фактори и фактори на околната среда. Някои деца може да имат генетични мутации, които засягат нормалното развитие на жлъчните пътища в черния дроб. В резултат на това се образуват вродени аномалии, които пречат на нормалното изтичане на жлъчката.

Симптомите на вродена билиарна цироза могат да се появят в ранна възраст при дете. Един от най-характерните признаци е жълтеницата, която се изразява в пожълтяване на кожата и бялото на очите. Други симптоми включват увеличен черен дроб и далак, бледност, липса на апетит, ненаддаване на тегло, тъмна урина и светли изпражнения. Някои деца могат да изпитват други проблеми, като увреждане на костите, забавяне на развитието и проблеми с храносмилането.

Диагностиката на вродената билиарна цироза включва клиничен преглед, кръвни изследвания и обучителни методи като ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчните пътища. Може да се наложи чернодробна биопсия за окончателно потвърждаване на диагнозата.

Лечението на вродена билиарна цироза често изисква операция. Един от най-ефективните методи е тангенциалната портална ангиография, последвана от холангио-порталентеростомия (CP-CPE), известна още като процедурата на Kasai. Тази процедура възстановява жлъчния поток чрез заобикаляне на увредените жлъчни пътища в черния дроб. Въпреки това, ако процедурата Kasai не подобри значително черния дроб, може да се наложи чернодробна трансплантация.

След операцията децата с вродена билиарна цироза се нуждаят от постоянна медицинска подкрепа и грижи. Редовните посещения при Вашия лекар и спазването на диетични и лекарствени препоръки могат да ви помогнат да наблюдавате състоянието на черния дроб и да предотвратите прогресирането на заболяването.

В заключение, билиарната вродена цироза е рядко генетично заболяване, което засяга новородени и кърмачета. Той причинява нарушение на изтичането на жлъчка от черния дроб и води до постепенно разрушаване на чернодробната тъкан и развитие на цироза. Ранната диагноза и хирургическата интервенция, като процедурата Kasai, могат да бъдат ключови за осигуряване на лечение и подобряване на прогнозата за деца, страдащи от това състояние. Важно е обаче да запомните, че вродената билиарна цироза изисква продължителни и комплексни грижи и е необходимо редовно медицинско наблюдение, за да се поддържа здравето на черния дроб и цялостното благосъстояние на пациента.

Вродена билиарна чернодробна цироза или инфантилна жълтеница е полиетиологично заболяване на малки деца, при което има значително намаляване на масата на нефункционална тъкан на здрав чернодробен паренхим с дифузен характер поради интраорганна фиброза и некроза. Патогенезата на цирозата се основава на дългосрочно, системно токсично увреждане на черния дроб, предимно от инфекциозен и наследствен произход. Увреждане на паренхимните органи от вируси, паразитни фактори и злоупотреба с лекарства, предимно от алкохолен характер. На фона на тежки хемо- и гликопротеинови загуби (ангина, вирусни инфекции, хеморагичен васкулит, висцерална лейшманиоза), тромбоза, дефицит на витамини А, Е, В (40–60%), протичането на заболяването е тежко, изключително рядко достига до стадий на цироза, но често рецидивиращ [1, 2, 3].

Ако се открият признаци на чернодробна недостатъчност при дете, като жълто оцветяване на кожата, лигавиците и склерата (жълтеница), трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да изключите сърдечно-съдови, стомашно-чревни и чернодробни патологии. Лекарят може да предпише ултразвуково изследване на коремната кухина, което ще покаже увеличаване на дебелината на чернодробния паренхим, натрупване на течност или други аномалии. Сред заболяванията, придружени от синдром на жълтеница, водещо място заемат вирусен и алкохолен хепатит, цироза, ехинококоза, неоплазми на хематопоетичните и храносмилателните органи, извънматочна трансплацентарна емболия, хемолиза, някои имунодефицитни заболявания, алергична, механична, мезенхимна чернодробна дисфункция, хронична автоимунен хепатит (CAIG), отравяне и интоксикация с различна етиология, болест на Уилсън-Коновалов, лептоспироза.