Cirrose van de lever en galblaas Congenitaal

Congenitale gallevercirrose: oorzaken, symptomen en behandeling

Congenitale biliaire cirrose, ook bekend als hepatisch galatresiesyndroom, is een zeldzame genetische ziekte die de lever bij pasgeborenen en zuigelingen aantast. Deze aandoening wordt gekenmerkt door het onvermogen van het galkanaal om de lever te verlaten, wat leidt tot de geleidelijke vernietiging van leverweefsel en de ontwikkeling van cirrose.

De oorzaken van congenitale biliaire cirrose zijn nog niet volledig begrepen. Onderzoek wijst echter op een mogelijke interactie tussen genetische en omgevingsfactoren. Sommige kinderen kunnen genetische mutaties hebben die de normale ontwikkeling van de galwegen in de lever beïnvloeden. Als gevolg hiervan worden aangeboren afwijkingen gevormd die de normale uitstroom van gal verhinderen.

Symptomen van congenitale biliaire cirrose kunnen bij een kind op jonge leeftijd optreden. Een van de meest karakteristieke symptomen is geelzucht, die zich manifesteert als geelverkleuring van de huid en het wit van de ogen. Andere symptomen zijn onder meer een vergrote lever en milt, bleekheid, gebrek aan eetlust, niet aankomen, donkere urine en lichtgekleurde ontlasting. Sommige kinderen kunnen andere problemen hebben, zoals botschade, ontwikkelingsachterstanden en spijsverteringsproblemen.

De diagnose van congenitale biliaire cirrose omvat een klinisch onderzoek, bloedonderzoek en educatieve methoden zoals echografisch onderzoek van de lever en de galwegen. Om de diagnose definitief te bevestigen kan een leverbiopsie nodig zijn.

Behandeling van congenitale biliaire cirrose vereist vaak een operatie. Een van de meest effectieve methoden is tangentiële portale angiografie gevolgd door cholangio-portalenterostomie (CP-CPE), ook bekend als de Kasai-procedure. Deze procedure herstelt de galstroom door beschadigde galwegen in de lever te omzeilen. Als de Kasai-procedure de lever echter niet significant verbetert, kan een levertransplantatie nodig zijn.

Na de operatie hebben kinderen met congenitale biliaire cirrose voortdurende medische ondersteuning en zorg nodig. Regelmatige bezoeken aan uw arts en het opvolgen van voedings- en medicatieaanbevelingen kunnen u helpen uw leveraandoening te controleren en de progressie van de ziekte te voorkomen.

Concluderend kan worden gesteld dat congenitale galcirrose een zeldzame genetische ziekte is die pasgeborenen en zuigelingen treft. Het veroorzaakt een verstoring van de uitstroom van gal uit de lever en leidt tot de geleidelijke vernietiging van leverweefsel en de ontwikkeling van cirrose. Vroegtijdige diagnose en chirurgische interventie, zoals de Kasai-procedure, kunnen van cruciaal belang zijn voor het bieden van behandeling en het verbeteren van de prognose voor kinderen die aan deze aandoening lijden. Het is echter belangrijk om te onthouden dat congenitale biliaire cirrose langdurige en complexe zorg vereist, en dat regelmatig medisch toezicht noodzakelijk is om de levergezondheid en het algehele welzijn van de patiënt te behouden.

Congenitale gallevercirrose of infantiele geelzucht is een polyetiologische ziekte bij jonge kinderen, waarbij er een significante afname is van de massa niet-functioneel weefsel van gezond leverparenchym van diffuse aard als gevolg van intra-organische fibrose en necrose. De pathogenese van cirrose is gebaseerd op langdurige, systematische toxische schade aan de lever, voornamelijk van infectieuze en erfelijke oorsprong. Schade aan parenchymale organen door virussen, parasitaire factoren en drugsmisbruik, voornamelijk van alcoholische aard. Tegen de achtergrond van ernstige hemo- en glycoproteïneverliezen (angina pectoris, virale infecties, hemorragische vasculitis, viscerale leishmaniasis), trombose, vitaminetekorten A, E, B (40-60%), is het verloop van de ziekte ernstig en bereikt uiterst zelden het stadium van cirrose, maar vaak met terugval [1, 2, 3].

Als bij een kind tekenen van leverfalen worden waargenomen, zoals gele verkleuring van de huid, slijmvliezen en sclera (geelzucht), moet u onmiddellijk een arts raadplegen om cardiovasculaire, gastro-intestinale en leverpathologieën uit te sluiten. De arts kan een echografisch onderzoek van de buikholte voorschrijven, waaruit een toename van de dikte van het leverparenchym, vochtophoping of andere afwijkingen zal blijken. Onder de ziekten die gepaard gaan met het geelzuchtsyndroom, wordt de leidende plaats ingenomen door virale en alcoholische hepatitis, cirrose, echinococcose, neoplasmata van de hematopoietische en spijsverteringsorganen, ectopische transplacentaire embolie, hemolyse, sommige immunodeficiëntieziekten, allergische, mechanische, mesenchymale leverdisfunctie, chronische auto-immuunhepatitis (CAIG), vergiftiging en intoxicatie van verschillende etiologieën, ziekte van Wilson-Konovalov, leptospirose.