Cirrhose av lever galle medfødt

Medfødt biliær levercirrhose: årsaker, symptomer og behandling

Medfødt biliær cirrhose, også kjent som hepatisk biliær atresisyndrom, er en sjelden genetisk sykdom som påvirker leveren hos nyfødte og spedbarn. Denne tilstanden er preget av manglende evne til gallegangen til å gå ut av leveren, noe som fører til gradvis ødeleggelse av levervev og utvikling av skrumplever.

Årsakene til medfødt biliær cirrhose er ennå ikke fullt ut forstått. Forskning indikerer imidlertid et mulig samspill mellom genetiske og miljømessige faktorer. Noen barn kan ha genetiske mutasjoner som påvirker normal utvikling av galleveier i leveren. Som et resultat dannes medfødte anomalier som forhindrer normal utstrømning av galle.

Symptomer på medfødt biliær cirrhose kan oppstå i en tidlig alder hos et barn. Et av de mest karakteristiske tegnene er gulsott, som viser seg som gulfarging av huden og det hvite i øynene. Andre symptomer inkluderer forstørret lever og milt, blekhet, mangel på appetitt, manglende vektøkning, mørk urin og lys avføring. Noen barn kan ha andre problemer, som beinskader, utviklingsforsinkelser og fordøyelsesproblemer.

Diagnostisering av medfødt biliær cirrhose inkluderer en klinisk undersøkelse, blodprøver og pedagogiske metoder som ultralydundersøkelse av lever og galleveier. En leverbiopsi kan være nødvendig for definitivt å bekrefte diagnosen.

Behandling av medfødt biliær cirrhose krever ofte kirurgi. En av de mest effektive metodene er tangentiell portalangiografi etterfulgt av kolangio-portalenterostomi (CP-CPE), også kjent som Kasai-prosedyren. Denne prosedyren gjenoppretter gallestrømmen ved å omgå skadede gallekanaler i leveren. Men hvis Kasai-prosedyren ikke forbedrer leveren betydelig, kan det være nødvendig med en levertransplantasjon.

Etter operasjonen krever barn med medfødt biliær cirrhose kontinuerlig medisinsk støtte og omsorg. Regelmessige besøk til legen din og følgende kostholds- og medisinanbefalinger kan bidra til å overvåke levertilstanden din og forhindre progresjon av sykdommen.

Avslutningsvis er medfødt cirrhose i galle en sjelden genetisk sykdom som rammer nyfødte og spedbarn. Det forårsaker en forstyrrelse i utstrømningen av galle fra leveren og fører til gradvis ødeleggelse av levervev og utvikling av skrumplever. Tidlig diagnose og kirurgisk inngrep, som Kasai-prosedyren, kan være nøkkelen til å gi behandling og forbedre prognosen for barn som lider av denne tilstanden. Det er imidlertid viktig å huske at medfødt biliær cirrhose krever langvarig og kompleks pleie, og regelmessig medisinsk tilsyn er nødvendig for å opprettholde leverhelsen og pasientens generelle velvære.

Medfødt biliær levercirrhose eller infantil gulsott er en polyetiologisk sykdom hos små barn, der det er en betydelig reduksjon i massen av ikke-funksjonelt vev av sunt leverparenkym av diffus natur på grunn av intraorganfibrose og nekrose. Patogenesen av skrumplever er basert på langvarig, systematisk toksisk skade på leveren, hovedsakelig av smittsom og arvelig opprinnelse. Skader på parenkymale organer av virus, parasittiske faktorer og narkotikamisbruk, hovedsakelig av alkoholisk natur. På bakgrunn av alvorlig hemo- og glykoproteintap (angina, virusinfeksjoner, hemorragisk vaskulitt, visceral leishmaniasis), trombose, vitaminmangel A, E, B (40–60%), er sykdomsforløpet alvorlig, ekstremt sjelden når det cirrhosestadiet, men ofte tilbakefallende [1 , 2, 3].

Hvis det oppdages tegn på leversvikt hos et barn, som gul misfarging av hud, slimhinner og sklera (gulsott), bør du umiddelbart konsultere en lege for å utelukke kardiovaskulære, gastrointestinale og leverpatologier. Legen kan foreskrive en ultralydundersøkelse av bukhulen, som vil vise en økning i leverparenkymets tykkelse, væskeansamling eller andre abnormiteter. Blant sykdommene ledsaget av gulsottsyndrom, er den ledende plassen okkupert av viral og alkoholisk hepatitt, skrumplever, echinokokkose, neoplasmer i hematopoietiske og fordøyelsesorganer, ektopisk transplacental emboli, hemolyse, noen immunsviktsykdommer, allergisk, mekanisk liversenisk funksjon, mekanikk autoimmun hepatitt (CAIG), forgiftning og rus av ulike etiologier, Wilson-Konovalov sykdom, leptospirose.