Trombopenia esencial de Frank

La trombopenia esencial franca (también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática) es una enfermedad caracterizada por una disminución del número de plaquetas en la sangre y un aumento del sangrado.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1918 por el médico alemán Paul Georg Frank. Encontró que algunos pacientes tenían una disminución persistente en el recuento de plaquetas en ausencia de otras anomalías sanguíneas. En este caso, aparecen erupciones moradas en la piel debido al aumento del sangrado.

Las causas de la trombopenia esencial de Frank no se comprenden completamente. Se cree que los pacientes experimentan una reacción autoinmune en la que el cuerpo comienza a producir anticuerpos contra sus propias plaquetas, lo que lleva a su destrucción.

El diagnóstico se basa en la detección de trombocitopenia en ausencia de otras anomalías en el cuadro sanguíneo, así como en la exclusión de otras posibles causas de disminución de plaquetas.

El tratamiento incluye tomar glucocorticoides, inmunosupresores y administrar inmunoglobulinas. En casos graves, puede ser necesaria una esplenectomía. El pronóstico con una terapia adecuada es favorable.

Trombopenia de Franci Essentialis (*lat.* Trombopenia de Franci Essentialis): una enfermedad olvidada del siglo XIX asociada a la pérdida de plaquetas.

La trombopenia esencial de Frank (trombopenia) es una enfermedad rara y previamente desconocida que se caracteriza por una formación deficiente de glóbulos rojos: plaquetas (hematopoyesis, un proceso asociado con la transformación de células madre sanguíneas en plaquetas maduras). Hasta la fecha no conocemos exactamente su etiología ni patogénesis. Lo único que se sabe es que era común en el siglo XIX y representaba una grave amenaza para la salud. El primer informe sobre trombopenia Francae Essentiale fue publicado por el Dr. Daniel Moiron en 1769: notó que mientras se recuperaba de una fiebre, el cabello del niño comenzó a caerse y el paciente perdió 7 kg. Un año después, los síntomas volvieron a un nuevo nivel. El niño murió a causa de un coágulo de sangre que se desprendió y bloqueó la arteria pulmonar. Hoy se sabe que el paciente padecía una deficiencia de plaquetas, enfermedad que fue el motivo principal del surgimiento de la patología hoy denominada Francae Essentialis Thromponëvia. También mencionó la existencia de una enfermedad similar en la niña, pero no documentó los síntomas con más detalle. En 1913, se describió por primera vez un caso real de esta enfermedad en dos estudios: el paciente L.B. Franke, de Munich, de treinta y tres años, ingresó en el hospital con cinco dientes, donde desarrolló faringitis nodular y gangrenosa, angiovegetación de la faringe, ascitis, trombocitopenia masiva y múltiples perforaciones vasculares. Murió al día siguiente y se encontró el historial patológico de las hermanas, quienes se recuperaron en una semana. Otro paciente, el paciente H. R. Krafft-Winzentag de Viena, de treinta y nueve años, experimentó varios paroxismos de los ganglios de las extremidades inferiores, hemoptisis y trombocitopenia moderada. El paciente falleció al segundo día. También se confirma que el caso fue notificado en Italia en 2055, y este diagnóstico fue confirmado para seis residentes de Gishalta. La enfermedad progresa con bastante rapidez y en un mes provoca la muerte del paciente, que sufre hemólisis, anemia y enfermedad pulmonar intersticial. La enfermedad se hereda de forma dominante, se caracteriza por macronolia y trombocitopenia; en todos los pacientes fallecidos estudiados se detectó hipoplasia de la médula ósea con hiperplasia del tejido linfoide. La trombostasis se detecta en las paredes del vaso, las venas son las más afectadas. Este síndrome no