Frank Essential Thrombopenia

Frank essentiel trombopeni (også kendt som idiopatisk trombocytopenisk purpura) er en sygdom karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i blodet og øget blødning.

Denne sygdom blev første gang beskrevet i 1918 af den tyske læge Paul Georg Frank. Han fandt ud af, at nogle patienter havde et vedvarende fald i trombocyttallet i fravær af andre blodabnormiteter. I dette tilfælde vises lilla udslæt på huden på grund af øget blødning.

Årsagerne til Frank essentiel trombopeni er ikke fuldt ud forstået. Det menes, at patienter oplever en autoimmun reaktion, hvor kroppen begynder at producere antistoffer mod sine egne blodplader, hvilket fører til deres ødelæggelse.

Diagnosen er baseret på påvisning af trombocytopeni i fravær af andre abnormiteter i blodbilledet, samt udelukkelse af andre mulige årsager til nedsat blodplader.

Behandling omfatter indtagelse af glukokortikoider, immunsuppressiva og administration af immunglobuliner. I alvorlige tilfælde kan splenektomi være påkrævet. Prognosen med tilstrækkelig terapi er gunstig.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): en glemt sygdom fra det 19. århundrede forbundet med tab af blodplader.

Frank Essential trombopeni (trombopeni) er en hidtil ukendt, sjælden sygdom, der er karakteriseret ved nedsat dannelse af røde blodlegemer - blodplader (hæmatopoiesis, en proces forbundet med omdannelsen af ​​blodstamceller til modne blodplader). Til dato kender vi ikke nøjagtigt dens ætiologi eller patogenese. Det eneste, man ved, er, at det var almindeligt i det 19. århundrede og udgjorde en alvorlig sundhedstrussel. Den første rapport om Francae Essentiale Thrombopenia blev offentliggjort af Dr. Daniel Moiron i 1769: han bemærkede, at drengens hår begyndte at falde af, mens han kom sig over feber, og patienten tabte 7 kg. Et år senere vendte symptomerne tilbage på et nyt niveau. Drengen døde af en blodprop, der knækkede og blokerede lungepulsåren. I dag er det kendt, at patienten havde en blodplademangel, en sygdom, der var hovedmotivet til fremkomsten af ​​den patologi, der i dag kaldes Francae Essentialis Thromponëvia. Han nævnte også eksistensen af ​​en lignende sygdom hos pigen, men dokumenterede ikke symptomerne mere detaljeret. I 1913 blev et sandt tilfælde af denne sygdom først beskrevet i to undersøgelser: patient L.B. Franke fra München, treogtredive år gammel, blev indlagt på hospitalet med fem tænder, hvor der udviklede sig nodulær og gangrenøs pharyngitis, angiovegetation af svælget, ascites, massiv trombocytopeni og flere vaskulære perforationer. Hun døde dagen efter, og den patologiske historie blev fundet hos søstrene, som kom sig inden for en uge. En anden patient, patient H. R. Krafft-Winzentag fra Wien, niogtredive år gammel, oplevede adskillige paroxysmer af knuderne i underekstremiteterne, hæmotyse, moderat trombocytopeni. Patienten døde på den anden dag. Det er også bekræftet, at sagen faktisk blev rapporteret i Italien i 2055, og denne diagnose blev bekræftet for seks indbyggere i Gishalta. Sygdommen udvikler sig ret hurtigt og fører inden for en måned til patientens død, som lider af hæmolyse, anæmi og interstitiel lungesygdom. Sygdommen nedarves på en dominerende måde, den er karakteriseret ved makronolia og trombocytopeni; knoglemarvshypoplasi med hyperplasi af lymfoidt væv blev påvist hos alle afdøde undersøgte patienter. Trombostase detekteres i karvæggene, vener er oftest påvirket. Dette syndrom er ikke