Frank Esansiyel Trombopeni

Frank esansiyel trombopeni (diğer adıyla idiyopatik trombositopenik purpura), kandaki trombosit sayısında azalma ve kanamanın artmasıyla karakterize bir hastalıktır.

Bu hastalık ilk kez 1918 yılında Alman doktor Paul Georg Frank tarafından tanımlandı. Bazı hastaların başka kan anormallikleri olmadığı halde trombosit sayısında kalıcı bir azalma olduğunu buldu. Bu durumda kanamanın artmasına bağlı olarak ciltte mor döküntüler görülür.

Frank esansiyel trombopenisinin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Hastaların, vücudun kendi trombositlerine karşı antikorlar üretmeye başladığı ve bunların yok olmasına yol açan bir otoimmün reaksiyon yaşadıklarına inanılmaktadır.

Teşhis, kan tablosunda başka anormalliklerin yokluğunda trombositopeninin saptanmasının yanı sıra trombosit azalmasının diğer olası nedenlerinin dışlanmasına dayanır.

Tedavi, glukokortikoidlerin, immünosupresanların alınmasını ve immünoglobulinlerin uygulanmasını içerir. Ağır vakalarda splenektomi gerekebilir. Yeterli tedavi ile prognoz olumludur.

Franci Essentialis Trombopeni (*lat.* Franci Essentialis Trombopeni): 19. yüzyılda trombosit kaybıyla ilişkili unutulmuş bir hastalık.

Frank Essential trombopeni (trombopeni), kırmızı kan hücrelerinin - trombositlerin (hematopoez, kan kök hücrelerinin olgun trombositlere dönüşümü ile ilişkili bir süreç) bozulmuş oluşumu ile karakterize edilen, daha önce bilinmeyen, nadir bir hastalıktır. Bugüne kadar etiyolojisini veya patogenezini tam olarak bilmiyoruz. Bilinen tek şey 19. yüzyılda yaygın olduğu ve ciddi bir sağlık tehdidi oluşturduğudur. Francae Essentiale Trombopeni'nin ilk raporu Dr. Daniel Moiron tarafından 1769'da yayınlandı: Ateşten iyileşirken çocuğun saçlarının dökülmeye başladığını ve hastanın 7 kilo verdiğini fark etti. Bir yıl sonra semptomlar yeni bir seviyeye geri döndü. Çocuk, kopan ve pulmoner arteri tıkayan bir kan pıhtısı nedeniyle öldü. Bugün, hastanın, Francae Essentialis Thromponëvia olarak adlandırılan patolojinin ortaya çıkmasının ana nedeni olan bir hastalık olan trombosit eksikliğine sahip olduğu bilinmektedir. Kızda da benzer bir hastalığın varlığından bahsetti ancak belirtileri daha ayrıntılı olarak belgelemedi. 1913 yılında bu hastalığın gerçek bir vakası ilk kez iki çalışmada tanımlandı: hasta L.B. Otuz üç yaşındaki Münihli Franke, beş dişiyle hastaneye kaldırıldı; burada nodüler ve kangrenli farenjit, farenkste anjiyovejetasyon, asit, masif trombositopeni ve çok sayıda damar perforasyonu gelişti. Ertesi gün öldü ve bir hafta içinde iyileşen kız kardeşlerde patolojik öykü bulundu. Başka bir hasta, otuz dokuz yaşındaki Viyanalı H. R. Krafft-Winzentag hastası, alt ekstremite düğümlerinde birkaç paroksizm, hemoptizi ve orta derecede trombositopeni yaşadı. Hasta ikinci günde öldü. Vakanın aslında 2055 yılında İtalya'da bildirildiği ve bu teşhisin Gishalta'da yaşayan altı kişi için doğrulandığı da doğrulandı. Hastalık oldukça hızlı ilerler ve hemoliz, anemi ve interstisyel akciğer hastalığından yakınan hastanın bir ay içinde ölümüne yol açar. Hastalık baskın bir şekilde kalıtsaldır, makronoli ve trombositopeni ile karakterizedir; ölen tüm hastalarda lenfoid doku hiperplazisi ile birlikte kemik iliği hipoplazisi tespit edildi. Damarın duvarlarında tromboz tespit edilir, damarlar en sık etkilenir. Bu sendrom değil