Trombopenia Esensial Frank

Trombopenia esensial Frank (atau dikenal sebagai purpura trombositopenik idiopatik) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah dan peningkatan perdarahan.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1918 oleh dokter Jerman Paul Georg Frank. Ia menemukan bahwa beberapa pasien mengalami penurunan jumlah trombosit yang terus-menerus tanpa adanya kelainan darah lainnya. Dalam hal ini, ruam ungu muncul di kulit karena meningkatnya pendarahan.

Penyebab trombopenia esensial Frank belum sepenuhnya dipahami. Dipercaya bahwa pasien mengalami reaksi autoimun di mana tubuh mulai memproduksi antibodi terhadap trombositnya sendiri, yang menyebabkan kehancurannya.

Diagnosis didasarkan pada deteksi trombositopenia tanpa adanya kelainan lain pada gambaran darah, serta menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari penurunan trombosit.

Perawatan termasuk mengonsumsi glukokortikoid, imunosupresan, dan pemberian imunoglobulin. Dalam kasus yang parah, splenektomi mungkin diperlukan. Prognosis dengan terapi yang memadai adalah baik.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): penyakit yang terlupakan pada abad ke-19 terkait dengan hilangnya trombosit.

Trombopenia Frank Essential (trombopenia) adalah penyakit langka yang sebelumnya tidak diketahui yang ditandai dengan gangguan pembentukan sel darah merah - trombosit (hematopoiesis, suatu proses yang terkait dengan transformasi sel induk darah menjadi trombosit matang). Sampai saat ini, kita belum mengetahui secara pasti etiologi dan patogenesisnya. Satu-satunya hal yang diketahui adalah bahwa penyakit ini umum terjadi pada abad ke-19 dan menimbulkan ancaman kesehatan yang serius. Laporan pertama tentang Francae Essentiale Thrombopenia diterbitkan oleh Dr. Daniel Moiron pada tahun 1769: dia memperhatikan bahwa saat pulih dari demam, rambut anak laki-laki itu mulai rontok, dan pasien kehilangan 7 kg. Setahun kemudian, gejalanya kembali pada tingkat yang baru. Bocah itu meninggal karena gumpalan darah yang pecah dan menyumbat arteri pulmonalis. Saat ini diketahui bahwa pasien mengalami defisiensi trombosit, penyakit yang menjadi motif utama munculnya patologi yang saat ini disebut Francae Essentialis Thromponëvia. Ia juga menyebutkan adanya penyakit serupa pada gadis tersebut, namun tidak mendokumentasikan gejalanya lebih detail. Pada tahun 1913, kasus sebenarnya dari penyakit ini pertama kali dijelaskan dalam dua penelitian: pasien L.B. Franke dari Munich, tiga puluh tiga tahun, dirawat di rumah sakit dengan lima gigi, di mana faringitis nodular dan gangren, angiovegetasi faring, asites, trombositopenia masif, dan perforasi vaskular multipel berkembang. Dia meninggal keesokan harinya, dan riwayat patologis ditemukan pada saudara perempuannya, yang pulih dalam waktu seminggu. Pasien lain, pasien H. R. Krafft-Winzentag dari Wina, tiga puluh sembilan tahun, mengalami beberapa serangan kelenjar getah bening di ekstremitas bawah, hemoptisis, dan trombositopenia sedang. Pasien meninggal pada hari kedua. Dipastikan juga bahwa kasus tersebut sebenarnya dilaporkan di Italia pada tahun 2055, dan diagnosis ini dipastikan terjadi pada enam penduduk Gishalta. Penyakit ini berkembang cukup cepat dan dalam waktu satu bulan menyebabkan kematian pasien yang menderita hemolisis, anemia dan penyakit paru interstitial. Penyakit ini diturunkan secara dominan, ditandai dengan makronolia dan trombositopenia; hipoplasia sumsum tulang dengan hiperplasia jaringan limfoid terdeteksi pada semua pasien yang meninggal. Trombostasis terdeteksi di dinding pembuluh darah, vena paling sering terkena. Sindrom ini tidak