Trombopenia essencial de Frank

A trombopenia essencial franca (também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática) é uma doença caracterizada por uma diminuição no número de plaquetas no sangue e aumento do sangramento.

Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1918 pelo médico alemão Paul Georg Frank. Ele descobriu que alguns pacientes apresentavam uma diminuição persistente na contagem de plaquetas na ausência de outras anormalidades sanguíneas. Nesse caso, erupções cutâneas roxas aparecem na pele devido ao aumento do sangramento.

As causas da trombopenia essencial de Frank não são totalmente compreendidas. Acredita-se que os pacientes experimentem uma reação autoimune na qual o corpo começa a produzir anticorpos contra as próprias plaquetas, levando à sua destruição.

O diagnóstico é baseado na detecção de trombocitopenia na ausência de outras anormalidades no hemograma, bem como na exclusão de outras possíveis causas de diminuição das plaquetas.

O tratamento inclui o uso de glicocorticóides, imunossupressores e administração de imunoglobulinas. Em casos graves, pode ser necessária esplenectomia. O prognóstico com terapia adequada é favorável.

Trombopenia Franci Essentialis (*lat.* Trombopenia Franci Essentialis): uma doença esquecida do século XIX associada à perda de plaquetas.

A trombopenia Frank Essential (trombopenia) é uma doença rara até então desconhecida, caracterizada pela formação prejudicada de glóbulos vermelhos - plaquetas (hematopoiese, um processo associado à transformação de células-tronco do sangue em plaquetas maduras). Até o momento não sabemos exatamente sua etiologia ou patogênese. A única coisa que se sabe é que era comum no século XIX e representava uma grave ameaça à saúde. O primeiro relato de Trombopenia Francae Essentiale foi publicado pelo Dr. Daniel Moiron em 1769: ele percebeu que enquanto se recuperava de uma febre, o cabelo do menino começou a cair e o paciente perdeu 7 kg. Um ano depois, os sintomas voltaram a um novo nível. O menino morreu devido a um coágulo sanguíneo que se rompeu e bloqueou a artéria pulmonar. Hoje se sabe que o paciente apresentava deficiência de plaquetas, doença que foi o principal motivo do surgimento da patologia hoje denominada Francae Essentialis Thromponëvia. Ele também mencionou a existência de doença semelhante na menina, mas não documentou com mais detalhes os sintomas. Em 1913, um caso verdadeiro desta doença foi descrito pela primeira vez em dois estudos: o paciente L.B. Franke, de Munique, de trinta e três anos, foi internado no hospital com cinco dentes, onde se desenvolveram faringite nodular e gangrenosa, angiovegetação da faringe, ascite, trombocitopenia maciça e múltiplas perfurações vasculares. Ela morreu no dia seguinte, e o histórico patológico foi encontrado nas irmãs, que se recuperaram em uma semana. Outro paciente, o paciente H. R. Krafft-Winzentag de Viena, trinta e nove anos de idade, apresentou vários paroxismos dos nódulos das extremidades inferiores, hemoptise, trombocitopenia moderada. O paciente morreu no segundo dia. Confirma-se também que o caso foi efectivamente notificado em Itália em 2055, tendo este diagnóstico sido confirmado para seis residentes de Gishalta. A doença progride rapidamente e em um mês leva à morte do paciente, que sofre de hemólise, anemia e doença pulmonar intersticial. A doença é herdada de forma dominante, é caracterizada por macronólia e trombocitopenia; hipoplasia da medula óssea com hiperplasia do tecido linfóide foi detectada em todos os pacientes falecidos estudados. A trombostase é detectada nas paredes do vaso, as veias são mais frequentemente afetadas. Esta síndrome não é