Thrombopénie essentielle de Frank

La thrombopénie essentielle franche (autrement connue sous le nom de purpura thrombocytopénique idiopathique) est une maladie caractérisée par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang et une augmentation des saignements.

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1918 par le médecin allemand Paul Georg Frank. Il a constaté que certains patients présentaient une diminution persistante du nombre de plaquettes en l'absence d'autres anomalies sanguines. Dans ce cas, des éruptions cutanées violettes apparaissent sur la peau en raison d'une augmentation des saignements.

Les causes de la thrombopénie essentielle de Frank ne sont pas entièrement comprises. On pense que les patients subissent une réaction auto-immune dans laquelle le corps commence à produire des anticorps contre ses propres plaquettes, conduisant à leur destruction.

Le diagnostic repose sur la détection d'une thrombocytopénie en l'absence d'autres anomalies dans le tableau sanguin, ainsi que sur l'exclusion d'autres causes possibles de diminution des plaquettes.

Le traitement comprend la prise de glucocorticoïdes, d'immunosuppresseurs et l'administration d'immunoglobulines. Dans les cas graves, une splénectomie peut être nécessaire. Le pronostic avec un traitement adéquat est favorable.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia) : une maladie oubliée du 19ème siècle associée à une perte de plaquettes.

Frank La thrombopénie essentielle (thrombopénie) est une maladie rare et inconnue jusqu'alors, caractérisée par une formation altérée de globules rouges - plaquettes (hématopoïèse, processus associé à la transformation des cellules souches sanguines en plaquettes matures). A ce jour, on ne connaît pas exactement son étiologie ou sa pathogenèse. La seule chose que l’on sait, c’est qu’elle était courante au XIXe siècle et qu’elle représentait une grave menace pour la santé. Le premier rapport sur la thrombopénie francae essentielle a été publié par le Dr Daniel Moiron en 1769 : il a remarqué qu'en se remettant d'une fièvre, les cheveux du garçon commençaient à tomber et le patient perdait 7 kg. Un an plus tard, les symptômes sont revenus à un nouveau niveau. Le garçon est mort d'un caillot de sang qui s'est détaché et a bloqué l'artère pulmonaire. Aujourd’hui, on sait que le patient souffrait d’un déficit plaquettaire, une maladie qui a été le principal motif de l’émergence de la pathologie aujourd’hui appelée Francae Essentialis Thromponëvia. Il a également mentionné l’existence d’une maladie similaire chez la jeune fille, mais n’a pas documenté les symptômes plus en détail. En 1913, un cas réel de cette maladie a été décrit pour la première fois dans deux études : le patient L.B. Franke de Munich, trente-trois ans, a été admis à l'hôpital avec cinq dents, où se sont développées une pharyngite nodulaire et gangréneuse, une angiovégétation du pharynx, une ascite, une thrombocytopénie massive et de multiples perforations vasculaires. Elle est décédée le lendemain et les antécédents pathologiques ont été retrouvés chez les sœurs, qui se sont rétablies en une semaine. Un autre patient, le patient H. R. Krafft-Winzentag de Vienne, âgé de trente-neuf ans, présentait plusieurs paroxysmes des ganglions des membres inférieurs, une hémoptysie et une thrombocytopénie modérée. Le patient est décédé le deuxième jour. Il est également confirmé que le cas a effectivement été signalé en Italie en 2055, et ce diagnostic a été confirmé pour six habitants de Gishalta. La maladie progresse assez rapidement et entraîne en un mois la mort du patient, qui souffre d'hémolyse, d'anémie et de maladie pulmonaire interstitielle. La maladie est héréditaire de manière dominante, elle se caractérise par une macronolie et une thrombocytopénie ; une hypoplasie de la moelle osseuse avec hyperplasie du tissu lymphoïde a été détectée chez tous les patients décédés étudiés. Une thrombostase est détectée dans les parois du vaisseau, les veines sont le plus souvent touchées. Ce syndrome n'est pas