Frank thiết yếu giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu thiết yếu (còn được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn) là một bệnh được đặc trưng bởi sự giảm số lượng tiểu cầu trong máu và tăng chảy máu.

Bệnh này được bác sĩ người Đức Paul Georg Frank mô tả lần đầu tiên vào năm 1918. Ông phát hiện ra rằng một số bệnh nhân bị giảm số lượng tiểu cầu dai dẳng dù không có các bất thường về máu khác. Trong trường hợp này, phát ban màu tím xuất hiện trên da do chảy máu nhiều.

Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu thiết yếu của Frank vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Người ta tin rằng bệnh nhân trải qua một phản ứng tự miễn dịch, trong đó cơ thể bắt đầu tạo ra kháng thể chống lại tiểu cầu của chính mình, dẫn đến sự phá hủy chúng.

Chẩn đoán dựa trên việc phát hiện giảm tiểu cầu trong trường hợp không có các bất thường khác trong hình ảnh máu, cũng như loại trừ các nguyên nhân có thể khác gây giảm tiểu cầu.

Điều trị bao gồm dùng glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch và sử dụng globulin miễn dịch. Trong trường hợp nặng, có thể phải cắt lách. Tiên lượng với điều trị đầy đủ là thuận lợi.

Franci Essentialis Giảm tiểu cầu (*lat.* Franci Essentialis Giảm tiểu cầu): một căn bệnh bị lãng quên ở thế kỷ 19 liên quan đến mất tiểu cầu.

Frank Giảm tiểu cầu thiết yếu (giảm huyết khối) là một căn bệnh hiếm gặp, chưa được biết đến trước đây, được đặc trưng bởi sự suy giảm sự hình thành hồng cầu - tiểu cầu (tạo máu, một quá trình liên quan đến sự biến đổi tế bào gốc máu thành tiểu cầu trưởng thành). Cho đến nay, chúng ta không biết chính xác nguyên nhân hoặc cơ chế bệnh sinh của nó. Điều duy nhất được biết là nó phổ biến vào thế kỷ 19 và gây ra mối đe dọa nghiêm trọng cho sức khỏe. Báo cáo đầu tiên về Francae Essentiale Giảm tiểu cầu được bác sĩ Daniel Moiron công bố vào năm 1769: ông nhận thấy rằng trong khi hồi phục sau cơn sốt, tóc của cậu bé bắt đầu rụng và bệnh nhân sụt 7 kg. Một năm sau, các triệu chứng quay trở lại ở mức độ mới. Cậu bé chết vì cục máu đông vỡ ra và làm tắc nghẽn động mạch phổi. Ngày nay người ta biết rằng bệnh nhân bị thiếu tiểu cầu, một căn bệnh là nguyên nhân chính dẫn đến sự xuất hiện của căn bệnh ngày nay có tên Francae Essentialis Thromponëvia. Ông cũng đề cập đến sự tồn tại của căn bệnh tương tự ở cô gái, nhưng không ghi lại các triệu chứng chi tiết hơn. Năm 1913, một trường hợp thực sự của căn bệnh này lần đầu tiên được mô tả trong hai nghiên cứu: bệnh nhân L.B. Franke đến từ Munich, 33 tuổi, được đưa vào bệnh viện với 5 chiếc răng, nơi phát triển viêm họng dạng nốt và hoại tử, thực vật mạch máu ở họng, cổ trướng, giảm tiểu cầu ồ ạt và thủng nhiều mạch máu. Cô ấy chết vào ngày hôm sau, và tiền sử bệnh lý được tìm thấy ở hai chị em, họ đã hồi phục trong vòng một tuần. Một bệnh nhân khác, bệnh nhân H. R. Krafft-Winzentag ở Vienna, 39 tuổi, bị một số cơn kịch phát ở các hạch chi dưới, ho ra máu, giảm tiểu cầu mức độ trung bình. Bệnh nhân tử vong vào ngày thứ hai. Người ta cũng xác nhận rằng trường hợp này thực sự đã được báo cáo ở Ý vào năm 2055 và chẩn đoán này đã được xác nhận cho sáu cư dân của Gishalta. Bệnh tiến triển khá nhanh, trong vòng một tháng dẫn đến tử vong, người bệnh bị tan máu, thiếu máu và bệnh phổi kẽ. Bệnh này có tính chất di truyền trội, được đặc trưng bởi bệnh macronolia và giảm tiểu cầu; giảm sản tủy xương kèm theo tăng sản mô bạch huyết được phát hiện ở tất cả các bệnh nhân nghiên cứu đã qua đời. Huyết khối được phát hiện trong thành mạch, tĩnh mạch thường bị ảnh hưởng nhất. Hội chứng này không