프랭크 필수 혈소판감소증

프랭크 본태성 혈소판 감소증(특발성 혈소판 감소성 자반증이라고도 함)은 혈액 내 혈소판 수가 감소하고 출혈이 증가하는 질병입니다.

이 질병은 1918년 독일 의사 Paul Georg Frank에 의해 처음 기술되었습니다. 그는 일부 환자에서는 다른 혈액 이상이 없이도 혈소판 수가 지속적으로 감소한다는 사실을 발견했습니다. 이 경우 출혈이 증가하여 피부에 보라색 발진이 나타납니다.

프랭크 본태성 혈소판감소증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 환자는 신체가 자신의 혈소판에 대해 항체를 생성하기 시작하여 파괴되는 자가면역 반응을 경험하는 것으로 알려져 있습니다.

진단은 혈액 사진에 다른 이상이 없는 상태에서 혈소판 감소증을 검출하고 혈소판 감소의 다른 가능한 원인을 배제하는 것을 기반으로 합니다.

치료에는 글루코코르티코이드, 면역억제제 복용, 면역글로불린 투여 등이 있습니다. 심한 경우에는 비장절제술이 필요할 수도 있습니다. 적절한 치료를 받으면 예후는 좋습니다.

Franci Essentialis 혈소판 감소증: 혈소판 손실과 관련된 19세기의 잊혀진 질병입니다.

Frank Essential 혈소판 감소증(혈전 감소증)은 적혈구, 즉 혈소판(조혈, 혈액 줄기 세포가 성숙한 혈소판으로 변형되는 과정)의 형성 장애를 특징으로 하는 이전에 알려지지 않은 희귀 질병입니다. 현재까지 우리는 그 병인이나 병인을 정확히 알지 못합니다. 알려진 유일한 사실은 이 질병이 19세기에 흔했고 심각한 건강 위협을 가했다는 것입니다. Francae Essentiale Thrombopenia에 대한 첫 번째 보고서는 1769년 Daniel Moiron 박사에 의해 출판되었습니다. 그는 열이 회복되는 동안 소년의 머리카락이 빠지기 시작했고 환자의 체중이 7kg 감소했다는 사실을 발견했습니다. 1년 후, 증상은 새로운 수준으로 돌아왔습니다. 그 소년은 혈전이 터져 폐동맥을 막았기 때문에 사망했습니다. 오늘날 그 환자는 혈소판 결핍증을 앓고 있는 것으로 알려져 있습니다. 이 질병은 오늘날 Francae Essentialis Thromponëvia라고 불리는 병리 현상의 주요 원인이 되었습니다. 그는 또한 그 소녀에게 비슷한 질병이 있다고 언급했지만 증상을 더 자세히 기록하지는 않았습니다. 1913년에 이 질병의 실제 사례는 두 가지 연구에서 처음으로 기술되었습니다. 33세의 뮌헨 출신 Franke는 결절성 및 괴저성 인두염, 인두 혈관 식물증, 복수, 대규모 혈소판 감소증 및 다발성 혈관 천공이 발생한 치아 5개를 가지고 병원에 입원했습니다. 그녀는 다음날 사망했고, 자매들에게서 병리학적 병력이 발견됐으나 일주일 만에 회복됐다. 또 다른 환자인 비엔나의 환자 H. R. Krafft-Winzentag(39세)는 하지 결절의 여러 발작, 객혈, 중등도의 혈소판 감소증을 경험했습니다. 환자는 둘째날 사망했다. 실제로 2055년 이탈리아에서 사례가 보고된 사실도 확인됐으며, 기샬타 주민 6명에게서 이 진단이 확인됐다. 질병은 매우 빠르게 진행되며 한 달 이내에 용혈, 빈혈 및 간질성 폐질환으로 고통받는 환자가 사망하게 됩니다. 이 질병은 우세한 방식으로 유전되며 거대놀증과 혈소판 감소증이 특징이며 림프 조직의 증식과 함께 골수 저형성증이 모든 사망 연구 환자에서 발견되었습니다. 혈전증은 혈관 벽에서 감지되며 정맥이 가장 자주 영향을 받습니다. 이 증후군은 그렇지 않습니다.