Frank Essential Trombopenia

Frank essentiell trombopeni (annan känd som idiopatisk trombocytopen purpura) är en sjukdom som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i blodet och ökad blödning.

Denna sjukdom beskrevs första gången 1918 av den tyske läkaren Paul Georg Frank. Han fann att vissa patienter hade en ihållande minskning av trombocytantalet i frånvaro av andra blodavvikelser. I det här fallet uppträder lila utslag på huden på grund av ökad blödning.

Orsakerna till Frank essentiell trombopeni är inte helt klarlagda. Man tror att patienter upplever en autoimmun reaktion där kroppen börjar producera antikroppar mot sina egna blodplättar, vilket leder till att de förstörs.

Diagnos baseras på upptäckt av trombocytopeni i frånvaro av andra avvikelser i blodbilden, samt uteslutning av andra möjliga orsaker till minskade blodplättar.

Behandlingen inkluderar att ta glukokortikoider, immunsuppressiva medel och administrera immunglobuliner. I svåra fall kan splenektomi krävas. Prognosen med adekvat terapi är gynnsam.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): en bortglömd sjukdom från 1800-talet i samband med förlust av blodplättar.

Frank Essential trombopeni (trombopeni) är en tidigare okänd, sällsynt sjukdom som kännetecknas av försämrad bildning av röda blodkroppar - blodplättar (hematopoiesis, en process i samband med omvandlingen av blodstamceller till mogna blodplättar). Hittills vet vi inte exakt dess etiologi eller patogenes. Det enda man vet är att det var vanligt på 1800-talet och utgjorde ett allvarligt hälsohot. Den första rapporten om Francae Essentiale Thrombopenia publicerades av Dr Daniel Moiron 1769: han märkte att när han återhämtade sig från feber, började pojkens hår att falla av och patienten tappade 7 kg. Ett år senare återkom symtomen på en ny nivå. Pojken dog av en blodpropp som bröt av och blockerade lungartären. Idag är det känt att patienten hade blodplättsbrist, en sjukdom som var huvudmotivet till uppkomsten av den patologi som idag kallas Francae Essentialis Thromponëvia. Han nämnde också förekomsten av en liknande sjukdom hos flickan, men dokumenterade inte symptomen mer i detalj. År 1913 beskrevs första gången ett verkligt fall av denna sjukdom i två studier: patienten L.B. Franke från München, trettiotre år gammal, lades in på sjukhuset med fem tänder, där nodulär och gangrenös faryngit, angiovegetation i svalget, ascites, massiv trombocytopeni och multipla vaskulära perforationer utvecklades. Hon dog dagen efter, och den patologiska historien hittades hos systrarna, som återhämtade sig inom en vecka. En annan patient, patienten H. R. Krafft-Winzentag från Wien, trettionio år gammal, upplevde flera paroxysmer i de nedre extremiteternas noder, hemoptys, måttlig trombocytopeni. Patienten dog den andra dagen. Det bekräftas också att fallet faktiskt rapporterades i Italien 2055, och denna diagnos bekräftades för sex invånare i Gishalta. Sjukdomen fortskrider ganska snabbt och leder inom en månad till att patienten dör, som lider av hemolys, anemi och interstitiell lungsjukdom. Sjukdomen ärvs på ett dominant sätt, den kännetecknas av makronolia och trombocytopeni; benmärgshypoplasi med hyperplasi av lymfoid vävnad upptäcktes hos alla avlidna studerade patienter. Trombostas upptäcks i kärlets väggar, vener är oftast drabbade. Detta syndrom är inte