Frank Essential Trombopenia

Frank essensiell trombopeni (ellers kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura) er en sykdom karakterisert ved en reduksjon i antall blodplater i blodet og økt blødning.

Denne sykdommen ble først beskrevet i 1918 av den tyske legen Paul Georg Frank. Han fant at noen pasienter hadde en vedvarende reduksjon i antall blodplater i fravær av andre blodavvik. I dette tilfellet vises lilla utslett på huden på grunn av økt blødning.

Årsakene til Frank essensiell trombopeni er ikke fullt ut forstått. Det antas at pasienter opplever en autoimmun reaksjon der kroppen begynner å produsere antistoffer mot sine egne blodplater, noe som fører til at de blir ødelagt.

Diagnosen er basert på påvisning av trombocytopeni i fravær av andre abnormiteter i blodbildet, samt utelukkelse av andre mulige årsaker til reduserte blodplater.

Behandlingen inkluderer å ta glukokortikoider, immundempende midler og administrering av immunglobuliner. I alvorlige tilfeller kan splenektomi være nødvendig. Prognosen med adekvat terapi er gunstig.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): en glemt sykdom på 1800-tallet forbundet med tap av blodplater.

Frank Essential trombopeni (trombopeni) er en tidligere ukjent, sjelden sykdom som er preget av nedsatt dannelse av røde blodceller - blodplater (hematopoiesis, en prosess forbundet med transformasjon av blodstamceller til modne blodplater). Til dags dato vet vi ikke nøyaktig dens etiologi eller patogenese. Det eneste man vet er at det var vanlig på 1800-tallet og utgjorde en alvorlig helsetrussel. Den første rapporten om Francae Essentiale Thrombopenia ble publisert av Dr. Daniel Moiron i 1769: han la merke til at mens han ble frisk etter feber, begynte guttens hår å falle av, og pasienten mistet 7 kg. Et år senere kom symptomene tilbake på et nytt nivå. Gutten døde av en blodpropp som brøt av og blokkerte lungepulsåren. I dag er det kjent at pasienten hadde blodplatemangel, en sykdom som var hovedmotivet for fremveksten av patologien som i dag kalles Francae Essentialis Thromponëvia. Han nevnte også eksistensen av en lignende sykdom hos jenta, men dokumenterte ikke symptomene nærmere. I 1913 ble et sant tilfelle av denne sykdommen først beskrevet i to studier: pasient L.B. Franke fra München, trettitre år gammel, ble innlagt på sykehuset med fem tenner, hvor det utviklet seg nodulær og gangrenøs faryngitt, angiovegetasjon av svelget, ascites, massiv trombocytopeni og flere vaskulære perforasjoner. Hun døde dagen etter, og den patologiske historien ble funnet hos søstrene, som ble friske i løpet av en uke. En annen pasient, pasient H. R. Krafft-Winzentag fra Wien, trettini år gammel, opplevde flere paroksysmer i knutepunktene i underekstremitetene, hemoptyse, moderat trombocytopeni. Pasienten døde den andre dagen. Det er også bekreftet at tilfellet faktisk ble rapportert i Italia i 2055, og denne diagnosen ble bekreftet for seks innbyggere i Gishalta. Sykdommen utvikler seg ganske raskt og fører innen en måned til pasientens død, som lider av hemolyse, anemi og interstitiell lungesykdom. Sykdommen er arvelig på en dominerende måte, den er preget av makronolia og trombocytopeni; benmargshypoplasi med hyperplasi av lymfoid vev ble påvist hos alle avdøde studerte pasienter. Trombostase oppdages i karets vegger, vener er oftest påvirket. Dette syndromet er det ikke