Frank Essential Trombopenia

Frankin essentiaalinen trombopenia (tunnetaan myös nimellä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura) on sairaus, jolle on ominaista verihiutaleiden määrän väheneminen veressä ja lisääntynyt verenvuoto.

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1918 saksalainen lääkäri Paul Georg Frank. Hän havaitsi, että joillakin potilailla verihiutaleiden määrä laski jatkuvasti ilman muita veren poikkeavuuksia. Tässä tapauksessa iholle ilmaantuu violetteja ihottumia lisääntyneen verenvuodon vuoksi.

Frankin essentiaalisen trombopenian syitä ei täysin ymmärretä. Potilaiden uskotaan kokevan autoimmuunireaktion, jossa elimistö alkaa tuottaa vasta-aineita omia verihiutaleitaan vastaan, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen.

Diagnoosi perustuu trombosytopenian havaitsemiseen, kun verikuvassa ei ole muita poikkeavuuksia, sekä muiden mahdollisten verihiutaleiden vähentymisen syiden poissulkemiseen.

Hoito sisältää glukokortikoidien, immunosuppressanttien ja immunoglobuliinien antamisen. Vakavissa tapauksissa pernan poisto saattaa olla tarpeen. Ennuste riittävällä hoidolla on suotuisa.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): unohdettu 1800-luvun sairaus, joka liittyy verihiutaleiden vähenemiseen.

Frank Essential trombopenia (trombopenia) on aiemmin tuntematon, harvinainen sairaus, jolle on ominaista heikentynyt punasolujen - verihiutaleiden muodostuminen (hematopoieesi, prosessi, joka liittyy veren kantasolujen muuttumiseen kypsiksi verihiutaleiksi). Toistaiseksi emme tiedä tarkalleen sen etiologiaa tai patogeneesiä. Ainoa asia, joka tiedetään, on, että se oli yleinen 1800-luvulla ja aiheutti vakavan terveysuhan. Ensimmäisen Francae Essentiale Thrombopenia -raportin julkaisi tohtori Daniel Moiron vuonna 1769: hän huomasi, että kuumeesta toipuessaan pojan hiukset alkoivat lähteä ja potilas laihtui 7 kg. Vuotta myöhemmin oireet palasivat uudelle tasolle. Poika kuoli veritulppaan, joka katkesi ja tukkisi keuhkovaltimon. Nykyään tiedetään, että potilaalla oli verihiutaleiden puutos, sairaus, joka oli pääasiallinen motiivi nykyisen Francae Essentialis Thromponëvia -nimisen patologian syntymiselle. Hän mainitsi myös samanlaisen taudin olemassaolon tytöllä, mutta ei dokumentoinut oireita tarkemmin. Vuonna 1913 tämän taudin todellinen tapaus kuvattiin ensimmäisen kerran kahdessa tutkimuksessa: potilas L.B. Franke Münchenistä, 33-vuotias, joutui sairaalaan viidellä hampaalla, jossa kehittyi nodulaarinen ja gangrenoottinen nielutulehdus, nielun angiovegetaatio, askites, massiivinen trombosytopenia ja useita verisuonten perforaatioita. Hän kuoli seuraavana päivänä, ja patologinen historia löydettiin sisaruksista, jotka toipuivat viikossa. Toinen potilas, potilas H. R. Krafft-Winzentag Wienistä, 39 vuotta vanha, koki useita alaraajojen solmukohtauksia, verenvuotoa ja kohtalaista trombosytopeniaa. Potilas kuoli toisena päivänä. On myös vahvistettu, että tapaus todella raportoitiin Italiassa vuonna 2055, ja tämä diagnoosi vahvistettiin kuudelle Gishaltan asukkaalle. Sairaus etenee melko nopeasti ja johtaa kuukauden kuluessa potilaan kuolemaan, joka kärsii hemolyysistä, anemiasta ja interstitiaalisesta keuhkosairaudesta. Tauti periytyy dominoivasti, sille on ominaista makronolia ja trombosytopenia, luuytimen hypoplasiaa ja imusolmukkeiden liikakasvua havaittiin kaikilla kuolleilla tutkituilla potilailla. Verisuonen seinämissä havaitaan trombostaasi, useimmiten suonet vaikuttavat. Tämä oireyhtymä ei ole