Frank Essentiële Trombopenie

Frank essentiële trombopenie (ook wel idiopathische trombocytopenische purpura genoemd) is een ziekte die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed en een toename van bloedingen.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1918 door de Duitse arts Paul Georg Frank. Hij ontdekte dat sommige patiënten een aanhoudende daling van het aantal bloedplaatjes hadden terwijl er geen andere bloedafwijkingen waren. In dit geval verschijnen paarse uitslag op de huid als gevolg van toegenomen bloedingen.

De oorzaken van Frank essentiële trombopenie worden niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat patiënten een auto-immuunreactie ervaren waarbij het lichaam antilichamen tegen de eigen bloedplaatjes begint te produceren, wat tot hun vernietiging leidt.

De diagnose is gebaseerd op de detectie van trombocytopenie bij afwezigheid van andere afwijkingen in het bloedbeeld, evenals op de uitsluiting van andere mogelijke oorzaken van verminderde bloedplaatjes.

De behandeling omvat het nemen van glucocorticoïden, immunosuppressiva en het toedienen van immunoglobulinen. In ernstige gevallen kan splenectomie nodig zijn. De prognose bij adequate therapie is gunstig.

Franci Essentialis Trombopenie (*lat.* Franci Essentialis Trombopenie): een vergeten ziekte uit de 19e eeuw die gepaard gaat met verlies van bloedplaatjes.

Frank Essentiële trombopenie (trombopenie) is een voorheen onbekende, zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde vorming van rode bloedcellen - bloedplaatjes (hematopoëse, een proces dat gepaard gaat met de transformatie van bloedstamcellen in volwassen bloedplaatjes). Tot op heden weten we de etiologie of pathogenese ervan niet precies. Het enige dat bekend is, is dat het in de 19e eeuw gebruikelijk was en een ernstige bedreiging voor de gezondheid vormde. Het eerste rapport van Francae Essentiale Trombopenie werd in 1769 gepubliceerd door Dr. Daniel Moiron: hij merkte dat terwijl hij herstelde van koorts, het haar van de jongen begon uit te vallen en dat de patiënt 7 kg verloor. Een jaar later keerden de symptomen terug op een nieuw niveau. De jongen stierf aan een bloedstolsel dat afbrak en de longslagader blokkeerde. Tegenwoordig is bekend dat de patiënt een tekort aan bloedplaatjes had, een ziekte die de belangrijkste reden was voor het ontstaan ​​van de pathologie die tegenwoordig Francae Essentialis Thromponëvia wordt genoemd. Hij vermeldde ook het bestaan ​​van een soortgelijke ziekte bij het meisje, maar documenteerde de symptomen niet gedetailleerder. In 1913 werd een echt geval van deze ziekte voor het eerst beschreven in twee onderzoeken: patiënt L.B. Franke uit München, drieëndertig jaar oud, werd met vijf tanden in het ziekenhuis opgenomen, waar nodulaire en gangreneuze faryngitis, angiovegetatie van de keelholte, ascites, massale trombocytopenie en meerdere vasculaire perforaties ontstonden. Ze stierf de volgende dag en de pathologische geschiedenis werd gevonden bij de zusters, die binnen een week herstelden. Een andere patiënt, patiënt H.R. Krafft-Winzentag uit Wenen, negenendertig jaar oud, ervoer verschillende aanvallen van de knooppunten van de onderste ledematen, bloedspuwing en matige trombocytopenie. De patiënt overleed op de tweede dag. Er wordt ook bevestigd dat het geval daadwerkelijk in 2055 in Italië werd gemeld, en deze diagnose werd bevestigd voor zes inwoners van Gishalta. De ziekte vordert vrij snel en leidt binnen een maand tot de dood van de patiënt, die lijdt aan hemolyse, bloedarmoede en interstitiële longziekte. De ziekte wordt op een dominante manier overgeërfd en wordt gekenmerkt door macronolia en trombocytopenie; beenmerghypoplasie met hyperplasie van lymfoïde weefsel werd gedetecteerd bij alle overleden onderzochte patiënten. Trombostase wordt gedetecteerd in de wanden van het vat; aderen worden meestal aangetast. Dit syndroom is dat niet