Trombopenia essenziale di Frank

La trombopenia essenziale franca (altrimenti nota come porpora trombocitopenica idiopatica) è una malattia caratterizzata da una diminuzione del numero delle piastrine nel sangue e da un aumento del sanguinamento.

Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1918 dal medico tedesco Paul Georg Frank. Ha scoperto che alcuni pazienti avevano una diminuzione persistente della conta piastrinica in assenza di altre anomalie del sangue. In questo caso, sulla pelle compaiono eruzioni cutanee viola a causa dell'aumento del sanguinamento.

Le cause della trombopenia essenziale di Frank non sono completamente comprese. Si ritiene che i pazienti sperimentino una reazione autoimmune in cui il corpo inizia a produrre anticorpi contro le proprie piastrine, portando alla loro distruzione.

La diagnosi si basa sull'individuazione della trombocitopenia in assenza di altre anomalie nel quadro ematico, nonché sull'esclusione di altre possibili cause di diminuzione delle piastrine.

Il trattamento comprende l'assunzione di glucocorticoidi, immunosoppressori e la somministrazione di immunoglobuline. Nei casi più gravi può essere necessaria la splenectomia. La prognosi con una terapia adeguata è favorevole.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): malattia dimenticata del XIX secolo associata alla perdita di piastrine.

Frank La trombopenia essenziale (trombopenia) è una malattia rara precedentemente sconosciuta caratterizzata da una ridotta formazione di globuli rossi - piastrine (ematopoiesi, un processo associato alla trasformazione delle cellule staminali del sangue in piastrine mature). Ad oggi non se ne conosce esattamente l’eziologia e la patogenesi. L’unica cosa che si sa è che era comune nel 19° secolo e rappresentava un grave pericolo per la salute. La prima segnalazione di Francae Essentiale Thrombopenia fu pubblicata dal dottor Daniel Moiron nel 1769: notò che mentre si riprendeva dalla febbre, i capelli del ragazzo cominciarono a cadere e il paziente perse 7 kg. Un anno dopo, i sintomi sono tornati a un nuovo livello. Il ragazzo è morto a causa di un coagulo di sangue che si è rotto e ha bloccato l'arteria polmonare. Oggi si sa che il paziente aveva una carenza di piastrine, malattia che fu il motivo principale dell'insorgere della patologia oggi chiamata Francae Essentialis Thromponëvia. Ha menzionato anche l'esistenza di una malattia simile nella ragazza, ma non ha documentato i sintomi in modo più dettagliato. Nel 1913 un caso reale di questa malattia fu descritto per la prima volta in due studi: il paziente L.B. Franke di Monaco, trentatré anni, fu ricoverato in ospedale con cinque denti, dove si svilupparono faringite nodulare e gangrenosa, angiovegetazione della faringe, ascite, trombocitopenia massiva e perforazioni vascolari multiple. Morì il giorno successivo e fu riscontrata la storia patologica delle sorelle, che guarirono entro una settimana. Un altro paziente, il paziente H. R. Krafft-Winzentag di Vienna, trentanove anni, ha manifestato diversi parossismi dei linfonodi degli arti inferiori, emottisi, moderata trombocitopenia. Il paziente è morto il secondo giorno. Si conferma inoltre che il caso è stato effettivamente segnalato in Italia nel 2055, e questa diagnosi è stata confermata per sei residenti di Gishalta. La malattia progredisce abbastanza rapidamente ed entro un mese porta alla morte del paziente, che soffre di emolisi, anemia e malattia polmonare interstiziale. La malattia è ereditaria in modo dominante, è caratterizzata da macronolia e trombocitopenia; in tutti i pazienti deceduti studiati è stata rilevata ipoplasia del midollo osseo con iperplasia del tessuto linfoide. La trombostasi viene rilevata nelle pareti della nave; le vene sono più spesso colpite. Questa sindrome non lo è