Frank Essential Trombopeniya

Frank əsas trombopeniya (başqa şəkildə idiopatik trombositopenik purpura kimi tanınır) qanda trombositlərin sayının azalması və qanaxmanın artması ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir.

Bu xəstəlik ilk dəfə 1918-ci ildə alman həkimi Paul Georg Frank tərəfindən təsvir edilmişdir. O, bəzi xəstələrdə digər qan anomaliyaları olmadıqda trombositlərin sayında davamlı azalma olduğunu müəyyən etdi. Bu vəziyyətdə qanaxmanın artması səbəbindən dəridə bənövşəyi səpgilər görünür.

Frank əsas trombopeniyasının səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Xəstələrin bədənin öz trombositlərinə qarşı antikor istehsal etməyə başladığı və onların məhvinə səbəb olan bir otoimmün reaksiyaya məruz qaldığına inanılır.

Diaqnoz qan şəkilində digər anormallıqlar olmadıqda trombositopeniyanın aşkarlanmasına, həmçinin trombositlərin azalmasının digər mümkün səbəblərini istisna etməyə əsaslanır.

Müalicə qlükokortikoidlərin, immunosupressantların qəbulunu və immunoqlobulinlərin qəbulunu əhatə edir. Ağır hallarda splenektomiya tələb oluna bilər. Adekvat terapiya ilə proqnoz əlverişlidir.

Franci Essentialis Thrombopenia (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): trombositlərin itirilməsi ilə əlaqəli 19-cu əsrin unudulmuş xəstəliyi.

Frank Essential trombopeniya (trombopeniya) əvvəllər məlum olmayan, nadir bir xəstəlikdir və qırmızı qan hüceyrələrinin - trombositlərin (hematopoez, qan kök hüceyrələrinin yetkin trombositlərə çevrilməsi ilə əlaqəli bir proses) formalaşmasının pozulması ilə xarakterizə olunur. Bu günə qədər onun etiologiyasını və patogenezini dəqiq bilmirik. Məlum olan tək şey onun 19-cu əsrdə yayılmış olması və sağlamlıq üçün ciddi təhlükə törətməsidir. Francae Essentiale Thrombopenia haqqında ilk hesabatı 1769-cu ildə doktor Daniel Moiron nəşr etdi: o, qızdırmadan sağalarkən oğlanın saçlarının tökülməyə başladığını və xəstənin 7 kq arıqladığını gördü. Bir il sonra simptomlar yeni səviyyəyə qayıtdı. Oğlan qoparaq ağciyər arteriyasını bağlayan qan laxtasından ölüb. Bu gün xəstədə trombosit çatışmazlığı olduğu məlumdur, bu gün Francae Essentialis Thromponëvia adlı patologiyanın yaranmasının əsas səbəbi idi. O, qızda oxşar xəstəliyin olduğunu da qeyd edib, lakin simptomları daha ətraflı sənədləşdirməyib. 1913-cü ildə bu xəstəliyin əsl hadisəsi ilk dəfə iki tədqiqatda təsvir edilmişdir: xəstə L.B. Otuz üç yaşlı Münhendən olan Franke xəstəxanaya düyünlü və qanqrenoz faringit, farenksin angiovegetasiyası, astsit, kütləvi trombositopeniya və çoxsaylı damar perforasiyaları ilə beş dişlə müraciət etdi. Ertəsi gün öldü və bir həftə ərzində sağalmış bacılarda patoloji tarix tapıldı. Başqa bir xəstə, otuz doqquz yaşlı Vyana xəstəsi H. R. Krafft-Winzentag, alt ekstremitələrin düyünlərinin bir neçə paroksismi, hemoptizi, orta dərəcədə trombositopeniya ilə qarşılaşdı. Xəstə ikinci gün dünyasını dəyişib. O da təsdiqlənir ki, hadisə faktiki olaraq 2055-ci ildə İtaliyada qeydə alınıb və bu diaqnoz Gişaltanın altı sakini üçün təsdiqlənib. Xəstəlik kifayət qədər sürətlə inkişaf edir və bir ay ərzində hemoliz, anemiya və interstisial ağciyər xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstənin ölümünə səbəb olur. Xəstəlik dominant şəkildə irsi xarakter daşıyır, makronoliya və trombositopeniya ilə xarakterizə olunur, tədqiq edilmiş bütün ölən xəstələrdə limfoid toxuma hiperplaziyası ilə sümük iliyi hipoplaziyası aşkar edilmişdir. Damar divarlarında trombostaz aşkar edilir, damarlar ən çox təsirlənir. Bu sindrom deyil