Frank Essentielle Thrombopenie

Die essentielle Thrombopenie (auch bekannt als idiopathische thrombozytopenische Purpura) ist eine Erkrankung, die durch eine Abnahme der Blutplättchenzahl und vermehrte Blutungen gekennzeichnet ist.

Diese Krankheit wurde erstmals 1918 vom deutschen Arzt Paul Georg Frank beschrieben. Er stellte fest, dass bei einigen Patienten eine anhaltende Abnahme der Blutplättchenzahl auftrat, obwohl keine anderen Blutanomalien auftraten. In diesem Fall treten aufgrund der vermehrten Blutung violette Ausschläge auf der Haut auf.

Die Ursachen der Frank-essentiellen Thrombopenie sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass bei Patienten eine Autoimmunreaktion auftritt, bei der der Körper beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Blutplättchen zu produzieren, was zu deren Zerstörung führt.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer Thrombozytopenie, wenn keine anderen Auffälligkeiten im Blutbild vorliegen, sowie auf dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen für eine verminderte Blutplättchenzahl.

Die Behandlung umfasst die Einnahme von Glukokortikoiden, Immunsuppressiva und die Gabe von Immunglobulinen. In schweren Fällen kann eine Splenektomie erforderlich sein. Die Prognose ist bei adäquater Therapie günstig.

Franci-Essentialis-Thrombopenie (*lat.* Franci-Essentialis-Thrombopenie): eine vergessene Krankheit des 19. Jahrhunderts, die mit dem Verlust von Blutplättchen einhergeht.

Frank Essentielle Thrombopenie (Thrombopenie) ist eine bisher unbekannte, seltene Erkrankung, die durch eine gestörte Bildung roter Blutkörperchen – Blutplättchen – gekennzeichnet ist (Hämatopoese, ein Prozess, der mit der Umwandlung von Blutstammzellen in reife Blutplättchen einhergeht). Bis heute kennen wir die genaue Ätiologie und Pathogenese nicht. Bekannt ist lediglich, dass es im 19. Jahrhundert häufig vorkam und eine ernsthafte Gesundheitsgefahr darstellte. Der erste Bericht über Francae Essentiale Thrombopenie wurde 1769 von Dr. Daniel Moiron veröffentlicht: Er bemerkte, dass dem Jungen während der Genesung von einem Fieber die Haare ausfielen und der Patient 7 kg abnahm. Ein Jahr später kehrten die Symptome auf einem neuen Niveau zurück. Der Junge starb an einem Blutgerinnsel, das abplatzte und die Lungenarterie verstopfte. Heute ist bekannt, dass der Patient an einem Thrombozytenmangel litt, einer Krankheit, die der Hauptgrund für die Entstehung der Krankheit war, die heute Francae Essentialis Thromponëvia genannt wird. Er erwähnte auch das Vorliegen einer ähnlichen Erkrankung bei dem Mädchen, dokumentierte die Symptome jedoch nicht näher. Im Jahr 1913 wurde in zwei Studien erstmals ein echter Fall dieser Krankheit beschrieben: Patient L.B. Franke aus München, 33 Jahre alt, wurde mit fünf Zähnen ins Krankenhaus eingeliefert, wo sich noduläre und gangränöse Pharyngitis, Angiovegetation des Rachens, Aszites, massive Thrombozytopenie und multiple Gefäßperforationen entwickelten. Sie starb am nächsten Tag und die pathologische Vorgeschichte wurde bei den Schwestern festgestellt, die sich innerhalb einer Woche erholten. Ein anderer Patient, Patient H. R. Krafft-Winzentag aus Wien, 39 Jahre alt, erlitt mehrere Anfälle der Knoten der unteren Extremitäten, Hämoptyse und mäßige Thrombozytopenie. Der Patient starb am zweiten Tag. Bestätigt ist auch, dass der Fall tatsächlich im Jahr 2055 in Italien gemeldet wurde und diese Diagnose bei sechs Einwohnern von Gishalta bestätigt wurde. Die Krankheit schreitet recht schnell voran und führt innerhalb eines Monats zum Tod des Patienten, der an Hämolyse, Anämie und interstitieller Lungenerkrankung leidet. Die Krankheit wird dominant vererbt, sie ist durch Makronolie und Thrombozytopenie gekennzeichnet; bei allen verstorbenen untersuchten Patienten wurde eine Knochenmarkshypoplasie mit Hyperplasie des Lymphgewebes festgestellt. Thrombostase wird in den Gefäßwänden festgestellt, am häufigsten sind Venen betroffen. Dieses Syndrom ist es nicht