Франка Есенційна Тромбопенія

Франка есенціальна тромбопенія (інакше – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура) – це захворювання, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів у крові та підвищеною кровоточивістю.

Це захворювання вперше описав у 1918 році німецький лікар Пауль Георг Франк. Він виявив, що деякі пацієнти мають стійке зниження кількості тромбоцитів за відсутності інших порушень у складі крові. При цьому на шкірі виникають пурпурові висипання через підвищену кровоточивість.

Причини франка есенціальної тромбопенії до кінця не вивчені. Передбачається, що у пацієнтів виникає аутоімунна реакція, коли організм починає виробляти антитіла проти власних тромбоцитів, що призводить до їх руйнування.

Діагностика ґрунтується на виявленні тромбоцитопенії за відсутності інших порушень у картині крові, а також виключенні інших можливих причин зниження тромбоцитів.

Лікування включає прийом глюкокортикоїдів, імунодепресантів, введення імуноглобулінів. У важких випадках може знадобитися спленектомія. Прогноз за адекватної терапії сприятливий.

Франца Есенціаліс тромбопенія (лат. Franci Essentialis Thrombopenia): забута хвороба XIX століття, пов'язана з втратою тромбоцитів.

Франка Есенційна тромбопенічна (тромбопенія) - це раніше невідома хвороба, що рідко зустрічається, яка характеризується порушеннями утворення червоних кров'яних тілець - тромбоцитів (кровотворення, процесу, пов'язаного з перетворенням стовбурових клітин крові на зрілі тромбоцити). На сьогоднішній день ми точно не знаємо її етіології чи патогенезу. Єдине, що відомо - це те, що вона була поширена в XIX столітті і була серйозною загрозою для здоров'я. Перше повідомлення про Francae Essentiale Thrombopenia опублікував доктор Даніель Муарон у 1769 році: він зауважив, що під час одужання від лихоманки у хлопчика почало випадати волосся, пацієнт схуд на 7 кг. За рік симптоми повернулися на новому рівні. Хлопчик помер від тромба, що відірвався і закупорив легеневу артерію. Сьогодні відомо, що пацієнт мав дефіцит тромбоцитів, захворювання, яке стало основним мотивом появи патології, сьогодні названої Francae Essentialis Thromponëvia. Він також згадав про існування подібної хвороби у дівчини, але не задокументував симптоми докладніше. У 1913 році було вперше описано справжній випадок цієї хвороби у двох дослідженнях: пацієнтка Л.Б. Франці з Мюнхена, тридцяти трьох років, вступила до лікарні з п'ятьма зубами, де розвинувся вузлуватий і гангренозний фарингіт, ангіовегетація зіва, асцит, масивна тромбоцитопенія та множинні перфорації судин. Вона померла наступного дня, а патологічний анамнез перебував у сестер, які одужали за тиждень. Інший пацієнт, хворий на Х. Р. Крафт-Вінцентаг з Відня, тридцять дев'ять років, випробував кілька пароксизмів вузлів нижніх кінцівок, кровохаркання, помірне тромбоцитопенію. Пацієнт помер другого дня. Також підтверджується, що випадок був зареєстрований в Італії насправді у 2055 році, і цей діагноз був підтверджений для шести мешканців Гишальта. Захворювання прогресує досить швидко і протягом одного місяця призводить до смерті пацієнта, який хворіє у тому числі на гемоліз, анемію та інтерстиційне захворювання легень. Хвороба успадковується домінантним шляхом, вона характеризується макронолією та тромбоцитопенією, у всіх померлих досліджуваних пацієнтів виявлялася гіпоплазія кісткового мозку з гіперплазією лімфоїдної тканини. У стінках судини виявляється тромбостаз, найчастіше уражаються вени. Цей синдром не