フランク・エッセンシャル 血小板減少症

フランク本態性血小板減少症（特発性血小板減少性紫斑病としても知られる）は、血液中の血小板数の減少と出血の増加を特徴とする病気です。

この病気は 1918 年にドイツの医師パウル・ゲオルグ・フランクによって初めて報告されました。彼は、他の血液異常がないにもかかわらず、一部の患者では血小板数が持続的に減少していることを発見しました。この場合、出血が増加するため、皮膚に紫色の発疹が現れます。

フランク本態性血小板減少症の原因は完全には理解されていません。患者は自己免疫反応を経験し、体が自分の血小板に対する抗体を産生し始め、血小板の破壊を引き起こすと考えられています。

診断は、血液画像に他の異常がない場合の血小板減少症の検出、および血小板減少の他の考えられる原因の除外に基づいて行われます。

治療には、グルココルチコイド、免疫抑制剤の服用、免疫グロブリンの投与が含まれます。重篤な場合には、脾臓摘出術が必要になる場合があります。適切な治療により予後は良好です。

フランシ・エッセンシャルス血小板減少症（*緯度*フランシ・エッセンシャルス血小板減少症）：血小板減少を伴う19世紀の忘れ去られた病気。

フランク本態性血小板減少症（血小板減少症）は、赤血球、つまり血小板（造血、血液幹細胞から成熟血小板への変換に関連するプロセス）の形成障害を特徴とする、これまで知られていなかった稀な疾患です。現在まで、その病因や病因は正確にはわかっていません。知られている唯一のことは、19世紀にはそれが一般的であり、深刻な健康上の脅威をもたらしたということです。フランセ・エッセンシャル血小板減少症に関する最初の報告は、ダニエル・モワロン博士によって 1769 年に発表されました。博士は、熱から回復している間に少年の髪の毛が抜け始め、患者の体重が 7 kg 減少したことに気づきました。 1 年後、症状は新たなレベルで再発しました。少年は血栓が剥がれて肺動脈が詰まったため死亡した。今日、この患者は血小板欠乏症を患っていたことが知られており、この疾患は今日フランカエッセンシャルストロンポネビアと呼ばれる病態の出現の主な動機となった疾患である。同氏は少女にも同様の病気が存在することにも言及したが、症状については詳しく文書化しなかった。 1913 年、この病気の実際の症例が 2 つの研究で初めて報告されました。ミュンヘン出身のフランケさん（33歳）は、5本の歯を持って入院したが、結節性および壊疽性咽頭炎、咽頭の血管増殖、腹水、重度の血小板減少症、および複数の血管穿孔が発症した。彼女は翌日死亡し、姉妹に病歴が判明したが、1週間以内に回復した。別の患者、ウィーンの患者 H. R. クラフト-ウィンゼンタグさん、39 歳は、下肢の結節の発作、喀血、中等度の血小板減少症を数回経験しました。患者は2日目に死亡した。この症例は2055年にイタリアで実際に報告され、ギシャルタの住民6人についてこの診断が確認されたことも確認されている。この病気は非常に急速に進行し、溶血、貧血、間質性肺疾患を患って1か月以内に死に至ります。この疾患は優性遺伝し、巨大症および血小板減少症を特徴とし、リンパ組織の過形成を伴う骨髄低形成が、死亡した研究対象患者全員で検出された。血栓うっ滞は血管壁で検出され、静脈が最も影響を受けます。この症候群はそうではありません