Hemofilia (Gr. Hema - Sangre, Philine - Amor)

Hemofilia (del griego antiguo αἷμα - sangre y φιλία - amor)

La hemofilia es una enfermedad hereditaria asociada con trastornos de la coagulación sanguínea. En la hemofilia, la proteína en la sangre es insuficiente o nula, necesaria para la coagulación normal de la sangre. Esta proteína se llama factor de coagulación VIII o IX. Debido a la deficiencia del factor de coagulación en la hemofilia, incluso las lesiones menores o las lesiones provocan una hemorragia interna intensa que es difícil de detener.

La hemofilia se hereda generalmente de forma recesiva y se presenta predominantemente en hombres. Las mujeres son portadoras del gen defectuoso. La enfermedad se manifiesta desde la primera infancia en forma de hemorragias espontáneas en las articulaciones, músculos u órganos internos. Incluso un traumatismo menor puede provocar una hemorragia peligrosa.

Para tratar la hemofilia, se utiliza la administración de factores de coagulación sanguínea. La terapia oportuna puede prevenir la discapacidad y prolongar la vida de los pacientes. El pronóstico de la hemofilia depende en gran medida del diagnóstico oportuno y del tratamiento adecuado.