Αιμορροφιλία (Γρ. Hema - Blood, Philine - Love)

Αιμορροφιλία (από τα αρχαία ελληνικά αἷμα - αίμα και φιλία - αγάπη)

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ασθένεια που σχετίζεται με διαταραχές της πήξης του αίματος. Στην αιμορροφιλία, δεν υπάρχει καθόλου ή ανεπαρκής πρωτεΐνη στο αίμα που είναι απαραίτητη για τη φυσιολογική πήξη του αίματος. Αυτή η πρωτεΐνη ονομάζεται παράγοντας πήξης VIII ή IX. Λόγω της ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης στην αιμορροφιλία, ακόμη και μικροτραυματισμοί ή τραυματισμοί οδηγούν σε έντονη εσωτερική αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει.

Η αιμορροφιλία κληρονομείται, κατά κανόνα, με υπολειπόμενο τρόπο και εμφανίζεται κυρίως στους άνδρες. Οι γυναίκες είναι φορείς του ελαττωματικού γονιδίου. Η ασθένεια εκδηλώνεται από την πρώιμη παιδική ηλικία με τη μορφή αυτόματης αιμορραγίας σε αρθρώσεις, μύες ή εσωτερικά όργανα. Ακόμη και ένα μικρό τραύμα μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνη αιμορραγία.

Για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας, χρησιμοποιείται η χορήγηση φαρμάκων παράγοντα πήξης του αίματος. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την αναπηρία και να παρατείνει τη ζωή των ασθενών. Η πρόγνωση της αιμορροφιλίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία.