Hemofili (Gr. Hema - Kan, Philine - Aşk)

Hemofili (eski Yunanca αἷμα - kan ve φιλία - aşktan)

Hemofili, kanın pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili kalıtsal bir hastalıktır. Hemofili hastalığında kanda normal kan pıhtılaşması için gerekli olan protein yoktur veya yetersizdir. Bu proteine ​​pıhtılaşma faktörü VIII veya IX denir. Hemofilide pıhtılaşma faktörü eksikliği nedeniyle küçük yaralanmalar veya yaralanmalar bile durdurulması zor olan ağır iç kanamalara neden olur.

Hemofili kural olarak resesif bir şekilde kalıtsaldır ve ağırlıklı olarak erkeklerde görülür. Kadınlar kusurlu genin taşıyıcılarıdır. Hastalık erken çocukluktan itibaren eklemlerde, kaslarda veya iç organlarda kendiliğinden kanama şeklinde kendini gösterir. Küçük travmalar bile tehlikeli kanamalara neden olabilir.

Hemofili tedavisinde kan pıhtılaşma faktörü ilaçlarının uygulanması kullanılır. Zamanında tedavi, sakatlığı önleyebilir ve hastaların ömrünü uzatabilir. Hemofilinin prognozu büyük ölçüde zamanında tanıya ve yeterli tedaviye bağlıdır.