Гемофилия (Гр. Гема — Кровь, Филейн — Лю­бить)

Гемофилия (от др.-греч. αἷμα — кровь и φιλία — любовь)

Гемофилия - это наследственное заболевание связанное с нарушением свертываемости крови. При гемофилии в крови отсутствует или недостаточно белка, необходимого для нормального свертывания крови. Этот белок называется фактор свертывания крови VIII или IX. Из-за дефицита фактора свертывания при гемофилии даже незначительные повреждения или травмы приводят к обильным внутренним кровотечениям, которые плохо останавливаются.

Гемофилия наследуется, как правило, по рецессивному типу и встречается преимущественно у мужчин. Женщины являются носителями дефектного гена. Болезнь проявляется с раннего детства в виде спонтанных кровотечений в суставы, мышцы или внутренние органы. Даже незначительная травма может вызвать опасное кровотечение.

Для лечения гемофилии применяют введение препаратов факторов свертывания крови. Своевременная терапия позволяет предотвратить инвалидизацию и продлить жизнь больных. Прогноз при гемофилии во многом зависит от своевременной диагностики и адекватного лечения.