Hemofilia (kreikka Hema - veri, Philine - rakkaus)

Hemofilia (muinaisesta kreikasta αἷμα - veri ja φιλία - rakkaus)

Hemofilia on perinnöllinen sairaus, joka liittyy veren hyytymishäiriöihin. Hemofiliassa veressä ei ole tai ei ole riittävästi proteiinia, joka on välttämätöntä normaalille veren hyytymiselle. Tätä proteiinia kutsutaan hyytymistekijäksi VIII tai IX. Hemofilian hyytymistekijän puutteesta johtuen pienetkin vammat tai vammat johtavat raskaaseen sisäiseen verenvuotoon, jota on vaikea pysäyttää.

Hemofilia periytyy pääsääntöisesti resessiivisesti ja sitä esiintyy pääasiassa miehillä. Naiset ovat viallisen geenin kantajia. Sairaus ilmenee varhaisesta lapsuudesta lähtien spontaanina verenvuodona niveliin, lihaksiin tai sisäelimiin. Pienikin trauma voi aiheuttaa vaarallista verenvuotoa.

Hemofilian hoitoon käytetään veren hyytymistekijälääkkeiden antamista. Oikea-aikainen hoito voi estää vammautumisen ja pidentää potilaiden elinikää. Hemofilian ennuste riippuu suurelta osin oikea-aikaisesta diagnoosista ja riittävästä hoidosta.